Współistnienie twardziny układowej i śluzaka lewego przedsionka

WPROWADZENIE

Pierwotne nowotwory serca występują u ok. 0,001–0,03% populacji ogólnej (rozpoznania ustalone na podstawie badań histopatologicznych) [1], przy czym 80–90% z nich jest łagodnych [2]. Najczęstszym pierwotnym nowotworem serca jest śluzak serca. Śluzaki serca występują we wszystkich grupach wiekowych, jednak najczęściej stwierdza się je u osób w wieku 30–60 lat. Najmłodszy opisany pacjent to noworodek, a najstarszy – 95-letnia kobieta.
Większość śluzaków występuje sporadycznie, na ogół są one pojedyncze i zdecydowanie częściej obserwuje się je u kobiet. Około 7–10% przypadków występuje rodzinnie, w dziedziczeniu autosomalnym dominującym [3, 4]. Śluzaki serca najczęściej są zlokalizowane w lewym przedsionku serca (75%); ok. 15–20% występuje w prawym przedsionku, a lokalizacja w komorze serca stanowi zaledwie kilka procent. Mnogie występowanie śluzaka i jego nietypowa lokalizacja są bardzo rzadkie i mogą wskazywać na jego rodzinne występowanie [5].
Śluzak może przybierać różne kształty – od okrągłego do wielokątnego – i często ulega zwapnieniu, martwicy czy ukrwotocznieniu [3]. Małe śluzaki mogą przebiegać bezobjawowo, większość jednak prezentuje jeden lub więcej z triady objawów:
1) objawy hemodynamiczne,
2) objawy zatorowe,
3) niespecyficzne objawy ogólnoustrojowe (takie jak osłabienie, gorączka, spadek masy ciała, bóle stawowe, objaw Raynauda).
Objawy hemodynamiczne w dużej mierze zależą od wielkości i lokalizacji guza. Przykładowo, zwężenie ujścia żylnego, gdy śluzak zlokalizowany jest w lewym przedsionku, powoduje objawy niewydolności lewokomorowej serca, tj. duszność, obrzęk płuc, ortopnoe. W przypadku zajęcia prawego przedsionka mogą pojawić się objawy niewydolności prawokomorowej (obrzęki obwodowe, wodobrzusze, hepatomegalia), które mogą imitować stenozę mitralną lub trójdzielną. Jeżeli guz jest duży, zniekształcony, z długą szypułą, może spowodować tymczasowe zablokowanie ujścia przedsionkowo-komorowego. W takim przypadku może dojść do zasłabnięcia, zawrotów głowy (u 20% pacjentów) czy – w ciężkim przypadku – do nagłej śmierci [3, 4].
Druga grupa objawów dotyczy ryzyka powstania zatorów obwodowych na drodze defragmentacji bądź oderwania skrzepliny z powierzchni guza. Może to powodować obwodowe niedokrwienie kończyn lub obwodowe objawy naczyniowe przypominające infekcyjne zapalenie wsierdzia (wybroczyny pod płytką paznokciową) czy zapalenia naczyń [4].
Uważa się, że występowanie...


Pełna treść artykułu...