Współwystępowanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń i choroby Leśniowskiego-Crohna czy wielonarządowa manifestacja tej samej choroby?

WPROWADZENIE

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ZZN) jest ogólnoustrojowym martwiczym zapaleniem naczyń o nieustalonej etiologii. Choroba przebiega z zajęciem głównie małych i średnich naczyń, obejmując przede wszystkim górne drogi oddechowe, płuca i nerki. Charakterystyczna dla ZZN jest obecność przeciwciał ANCA.
Choroba była dawniej znana jako ziarniniak Wegenera (ZW), jednak zgodnie z nazewnictwem International Chapel Hill Consensus Conference [1] aktualnie określa się ją jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ZZN).
W przebiegu klinicznym choroby często stwierdza się objawy wieloukładowe. W zależności od obrazu klinicznego można wyróżnić 5 postaci ZZN: postać ograniczoną, wczesną układową, uogólnioną, ciężką uogólnioną i oporną na leczenie [2].
Typowe objawy ogólne ZZN obejmują zmęczenie, ból stawów, gorączkę, zaburzenia skórne oraz utratę masy ciała [3]. Choroba bardzo rzadko przebiega z zajęciem narządów układu pokarmowego [4, 5]. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest nieswoistym zapaleniem jelit, które może wywoływać różnorodne objawy pozajelitowe [6]. W porównaniu z innymi narządami zajęcie układu oddechowego występuje jednak rzadziej [7].
Pod względem klinicznym objawy ZZN i choroby Leśniowskiego-Crohna mogą imitować się nawzajem.
W pracy przedstawiono przypadek ZZN objawiającej się początkowo ciężkim uszkodzeniem wielonarządowym obejmującym zapalenie jelita grubego. Ustalono rozpoznanie ZZN współistniejącej z chorobą Leśniowskiego-Crohna.

OPIS PRZYPADKU

Mężczyzna, lat 54, wcześniej zdrowy, został przyjęty do szpitala z objawami obejmującymi gorączkę, ból stawów, uogólnione obrzęki, osłabienie, utratę masy ciała, niedokrwistość, ból brzucha, krwiste biegunki oraz wykwity plamisto-grudkowe na skórze kończyn (ryc. 1. i 2.).
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono wysoki poziom markerów zapalnych [białko C-reaktywne (C-reactive protein – CRP): 269 mg/dl; prokalcytonina: 18,44 ng/ml; leukocytoza – 13,4 K/l], niedokrwistość (hemoglobina – Hgb 8,9 g/dl), zwiększone stężenie fibrynogenu (5,7 mg/dl) oraz D-dimerów (8,115 g/ml), a także nieznaczne upośledzenie czynności nerek (kreatynina 1,3 mg/dl; eGFR 60 ml/min/1,73 m²). Białkomocz nie przekraczał 3,0 g/dobę.
Poziomy immunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgE) oraz składników C3 i C4 dopełniacza były w granicach normy.
Posiewy krwi i moczu oraz badanie kału w kierunku rotawirusów, adenowirusów i Salmonella/Shigella dały wyniki ujemne....


Pełna treść artykułu...