Zalecenia diagnostyczno-terapeutyczne w zakresie otologii

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego
Przewlekłe zapalenie ucha środkowego to jednostka chorobowa charakteryzująca się stałym lub okresowo pojawiającym się wyciekiem z ucha, stopniowo postępującym niedosłuchem, a w badaniu otoskopowym widoczny jest ubytek w błonie bębenkowej. Patogeneza tej choroby jest złożona. U podłoża leżą przebyte stany zapalne, biologicznie gorsza odporność immunologiczna wyściółki ucha środkowego, typ, wirulencja i odporność szczepu bakteryjnego będącego źródłem zakażenia, warunki anatomiczne przestrzeni pneumatycznych ucha środkowego i schorzenia ogólne, takie jak alergia, niedobory immunologiczne czy cukrzyca. Kluczem do patologii ucha środkowego są zaburzenia czynności trąbki słuchowej. Sprawna funkcja trąbki jest warunkiem prawidłowego rozwoju układu pneumatycznego wyrostka sutkowatego w dzieciństwie, a wówczas, przy infekcji górnych dróg oddechowych, rozwija się ostry nieżyt trąbki i ucha środkowego. Przy upośledzonej drożności trąbki w wieku dziecięcym występuje zahamowanie pneumatyzacji kości skroniowej, a przy infekcjach rozwija się zapalenie śluzowo-ropne (seromucotympanum), przewlekły proces wysiękowy ucha środkowego prowadzący w konsekwencji do procesu zrostowego, przetrwałej perforacji błony bębenkowej czy formowania się perlaka w kieszonkach retrakcyjnych. Zasadniczo można wyróżnić: 1) przewlekłe zapalenie ucha środkowego z ubytkiem centralnym (przewlekłe, mezotympanalne zapalenie ucha środkowego), 2) przewlekłe zapalenie ucha środkowego z ubytkiem brzeżnym (z perlakiem i próchnicą kości). W pierwszej z form przewlekłego zapalenia proces patologiczny dotyczy tylko błony śluzowej ucha środkowego, pierścień włóknisty jest zachowany, proces zazwyczaj nie powoduje destrukcji kości i powikłań wewnątrzskroniowych lub wewnątrzczaszkowych. Obraz może być różnorodny – najczęściej jest to ucho bez wycieku, z suchą perforacją lub rzadziej obfity wyciek śluzowy bądź ropny, jednak zawsze niecuchnący, z ziarniną i polipami. Przebieg charakteryzuje się występowaniem epizodów zaostrzeń, głównie wskutek infekcji egzogennych, co może prowadzić do postępującego uszkodzenia aparatu przewodzącego dźwięk. Dlatego wskazane jest leczenie chirurgiczne, a odpowiedni typ tympanoplastyki powinien być wykonany jak najwcześniej, zanim dojdzie do znacznego pogorszenia funkcji ucha środkowego. Chory wymaga przygotowania do leczenia operacyjnego. Ucho powinno być suche. Istotna jest poprawa drożności trąbek słuchowych, sanacja części nosowej gardła, przewlekłego zapalenia zatok przynosowych i udrożnienie nosa. Profilaktyka obejmuje ochronę ucha przed wodą. Przy wycieku przewód słuchowy zewnętrzny musi być oczyszczany z zalegającej wydzieliny. Stosowane są krople niezawierające substancji ototoksycznych. W okresach zaostrzeń wskazane jest pobranie wymazu i wykonanie posiewu z antybiogramem, a celowany antybiotyk powinien być podany ogólnie i miejscowo. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego z perforacją brzeżną to proces przebiegający z destrukcją kości i perlakiem. Ubytek brzeżny znajduje się najczęściej w części napiętej w kwadrancie tylno-górnym lub w części wiotkiej i bezpośrednio graniczy z epitympanum. Typowe są wieloletne wycieki ropnej, cuchnącej wydzieliny, postępujący niedosłuch, okresowe zawroty głowy oraz podczas zaostrzeń ból ucha, głowy i podwyższona ciepłota ciała. Stan ogólny chorego w okresach między zaostrzeniami nie jest upośledzony. Perlak powstaje ze złuszczonego nabłonka układającego się warstwowo i otoczonego warstwą rogowaciejącego nabłonka płaskiego (matrix). Patomechanizm powstawania perlaka obejmuje trzy możliwości: 1) perlaki wtórne – powstają przez wrastanie nabłonka skóry przewodu słuchowego zewnętrznego przez ubytek brzeżny do epitympanum; w tym przypadku pierwotnie występuje ubytek błony bębenkowej, a perlak rozwija się wtórnie; 2) perlaki pierwotne – kształtują się wskutek upośledzenia drożności trąbki słuchowej – w kieszonkach retrakcyjnych nabłonek warstwy zewnętrznej błony bębenkowej ulega złuszczeniu i gromadzeniu (perlak retrakcyjny) lub w wyniku odsznurowania mezotympanum od epitympanum na skutek zmian chorobowych błony śluzowej; część perlaków pierwotnych rozwija się przy zachowanej błonie bębenkowej przez aktywne wrastanie wypustek proliferującego nabłonka tylno-górnej ściany przewodu słuchowego i części wiotkiej błony bębenkowej; w wyniku pogrubienia błony śluzowej w epitympanum i antrum dochodzi do upośledzenia pneumatyzacji wyrostka sutkowatego w pierwszych latach życia; w początkowym okresie rozwoju perlaka nie występuje ubytek w błonie bębenkowej; 3) perlaki wrodzone – najrzadziej występujące, rozwijają się na podłożu przetrwałej tkanki embrionalnej w części skalistej kości skroniowej. Destrukcyjne działanie perlaka polega na zniszczeniu łańcucha kosteczek słuchowych – najszybciej erozji ulega odnoga długa kowadełka. Powstawać mogą ubytki kostne w obrębie wyniosłości kanału półkolistego poziomego i kanału kostnego nerwu twarzowego. Proces zapalny szerzy się do błędnika (labyrintitis), na zatokę esowatą (zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej, posocznica) oraz do jam czaszki (powikłania wewnątrzczaszkowe). Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru i polega na usunięciu zmian patologicznych z rekonstrukcją układu przewodzącego dźwięk. Celem zabiegu jest usunięcie perlaka wraz z macierzą, zapobieżenie rozwojowi powikłań usznopochodnych, uzyskanie suchej jamy pooperacyjnej, rekonstrukcja zniszczonego procesem zapalnym łańcucha kosteczek i zamknięcie jamy bębenkowej. O wyborze techniki operacyjnej zamkniętej lub otwartej decyduje wiele czynników, takich jak rozmiar perlaka, wiek pacjenta, zachowana rezerwa ślimakowa i stan pneumatyzacji wyrostka sutkowatego.
prof. dr hab. n. med. Witold Szyfter dr hab. n. med. Małgorzata Wierzbicka


Otoskleroza
Otoskleroza jest chorobą błędnika kostnego prowadzącą do postępującego niedosłuchu typu przewodzeniowego. Zazwyczaj pierwszy objaw to unieruchomienie strzemiączka. Jest schorzeniem specyficznym jedynie dla ludzi, prowadzi do niedosłuchu u 1% populacji. Częstość występowania jest najwyższa wśród ludności kaukaskiej i rasy białej, zaledwie w 1% pojawia się u rasy żółtej, sporadycznie u czarnej. Nie notowano przypadków u Indian amerykańskich. Dwukrotnie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Otoskleroza objawia się najczęściej między 15.–40. rokiem życia; u ok. 3% początek pojawia się we wczesnym dzieciństwie (postać młodzieńcza). Etiologia choroby okazuje się niejasna. Przebudowa kostna jest wywoływana przez wzrost kostny, urazy, ucisk mechaniczny i metabolizm, a na poziomie komórkowym jest regulowana przez delikatną równowagę między trzema cyklinami: osteoprotegeryną, receptorem aktywującym jądrowy czynnik kb, ligandem RANK. Dwukrotnie częstsze występowanie u kobiet, pojawianie się pierwszych objawów lub ich nasilenie w czasie ciąży i karmienia wskazują na podłoże hormonalne i rolę estrogenów. Wydaje się, że w patogenezie otosklerozy bierze również udział parathormon. W etiologii pod uwagę brany jest czynnik genetyczny. Potwierdzono występowanie rodzinne u ponad 50% chorych i dowiedziono autosomalnie dominujący sposób dziedziczenia z niepełną penetracją genu. Coraz więcej danych wskazuje na ważną rolę zakażenia wirusem odry. Nie wyklucza się związku przyczynowego z pewnymi antygenami układu HLA oraz procesem angiogenezy. Dynamiczny jest rozwój badań w nowej dziedzinie wiedzy – osteoimmunologii. Jedną z głównych przyczyn zgłaszania się chorych są uporczywe szumy uszne o niskiej częstotliwości. Niedosłuch pogłębia się stopniowo, może być jednostronny lub obustronny, zazwyczaj niesymetryczny. Upośledzenie słuchu narasta szybciej w czasie ciąży i karmienia. Klasyczny jest niedosłuch typu przewodnictwa (80%), rzadziej typu mieszanego (15%) czy odbiorczego (5%). Lepsze słyszenie w hałasie (paracusis Willisi) tłumaczy się tym, że osoby normalnie słyszące podnoszą głos, a dodatkowo hałas maskuje szumy uszne. Bardzo rzadko obserwuje się zawroty głowy czy zaburzenia równowagi. Wieloletni przebieg choroby może prowadzić do głębokiego niedosłuchu lub głuchoty. W badaniu otoskopowym stwierdza się brak woskowiny, scieńczenie skóry przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej z przeświecaniem błony śluzowej promontorium (objaw Schwartzego). Próby stroikowe (zwłaszcza próba Rinnego i Gellego) są ważnym uzupełnieniem badania przedmiotowego. Badanie audiometryczne wskazuje na niedosłuch przewodzeniowy z zachowaną rezerwą ślimakową. Krzywe progowe mogą mieć różny kształt, w zależności od stopnia unieruchomienia płytki strzemiączka, jak i upośledzenia funkcji ucha wewnętrznego. Początkowo krzywe wznoszą się z zachowaną rezerwą ślimakową i załamkiem 10–20 dB dla częstotliwości 2000 Hz (załamek Carharta), w miarę postępującego uszkodzenia ucha wewnętrznego zmniejsza się rezerwa ślimakowa, a krzywe progowe przybierają kształt opadający. W audiometrii impedancyjnej występuje zniesienie odruchu z mięśnia strzemiączkowego. Leczenie otosklerozy jest chirurgiczne. Polega na przywróceniu ruchomości łańcucha kosteczek jedną z dostępnych technik operacyjnych – stapedektomią, stapedotomią, platinektomią częściową itd. Odległe wyniki leczenia chirurgicznego wskazują, że wieloletnią poprawę słuchu można uzyskać u ok. 80% chorych. W przypadku osób niezakwalifikowanych do leczenia operacyjnego z powodu przeciwwskazań ogólnych lub niewyrażających na nie zgody należy zastosować klasyczny aparat słuchowy na przewodnictwo powietrzne lub aparat na przewodnictwo kostne BAHA.
prof. dr hab. n. med. Witold Szyfter dr hab. n. med. Małgorzata Wierzbicka



Kieszonki retrakcyjne
Skąpoobjawowy charakter wysiękowego zapalenia ucha środkowego (WZUŚ) powoduje przewlekanie się procesu patologicznego w przestrzeniach ucha środkowego, co prowadzi do brzemiennych w skutki powikłań i stanów zejściowych. Jednym z nich są kieszonki retrakcyjne formujące się w części wiotkiej lub napiętej błony bębenkowej. Najczęstszym punktem wciąg-nięcia błony są morfologicznie słabsza część wiotka i tylno-górny kwadrant części napiętej. Retrakcja błony bębenkowej pojawia się wskutek skojarzenia niekorzystnych czynników. U podłoża leży WZUŚ, a proces pogłębiają dysfunkcja trąbki słuchowej, upośledzenie wymiany gazów w uchu środkowym i procesy zapalne prowadzące do destrukcji włókien elastycznych. Mechanizm powstawania kieszonek retrakcyjnych jest następujący – z powodu ujemnego ciśnienia w jamie bębenkowej dochodzi do stopniowego wciągania błony bębenkowej, która zaczyna przylegać do ściany attyki. Tworzą się zrosty, postępuje resorpcja ściany kostnej, a następnie dochodzi do gromadzenia i zalegania w kieszonce złogów keratyny. Wskutek jej nieprawidłowego oczyszczania od strony przewodu i stopniowego wpuklania się zalegających mas naskórkowych, kieszonka się pogłębia. Stopień zaawansowania kieszonek retrakcyjnych wg kryteriów otoskopowych podał Sadé. Podział wg Charachona charakteryzuje kieszonki z punktu widzenia diagnostyki i implikacji dla postępowania praktycznego. Dzieli on kieszonki na trzy typy: • 1. – odwracalne i kontrolowalne, • 2. – nieodwracalne – nie można odprowadzić przy próbie Valsalvy lub Politzera, jednak kontrolowalne, co oznacza, że widać dno kieszonki w mikroendoskopii, • 3. – kieszonka penetruje do tylnej części jamy bębenkowej, zalegają w niej złogi keratyny, a kieszonka nie oczyszcza się prawidłowo (precholesteatoma). Objawy uformowania się kieszonki retrakcyjnej to postępujący niedosłuch, rzadko ból, uczucie pełności, natomiast wyciek zwiastuje rozwój przewlekłego zapalenia ucha z perlakiem. Postępowanie w przypadkach kieszonek retrakcyjnych pozostaje przedmiotem dyskusji. Rozciąga się od uważnej obserwacji po rozległe tympanoplastyki. Najważniejsze cele leczenia to zapobieganie rozwojowi perlaka, erozji łańcucha kosteczek i poprawa słuchu. Kieszonki retrakcyjne nie są procesem stabilnym, podlegają ewolucji, ich stopień może ulegać zmianie w toku obserwacji, a 15–20% może ulegać samoistnej regresji.
prof. dr hab. n. med. Witold Szyfter dr hab. n. med. Małgorzata Wierzbicka




Choroba Ménière’a


Choroba Ménière’a występuje w populacji europejskiej u ok. 0,075–1,5 osoby na 1000 mieszkańców. U 10% pacjentów choroba pojawia się rodzinnie. Pozostałe 90% to przypadki izolowanej choroby. Występuje zwykle u osób w wieku 20–70 lat, równie często w prawym i lewych uchu i nieco częściej u kobiet niż mężczyzn (1,3:1). Chorobę tę opisał po raz pierwszy w 1891 r. Prospere Ménière. Charakteryzuje się ona objawami napadowych zawrotów głowy (trwających ponad 20 min), fluktuacyjnym niedosłuchem, szumem usznym i uczuciem pełności w uchu. W 1938 r. Hallpike i Cairns oraz niezależnie Yamakawa stwierdzili u pacjentów z chorobą Ménière’a, po ich śmierci, wodniak przestrzeni endolimfatycznych. Nie ma jednego testu pozwalającego postawić diagnozę w tym schorzeniu. W każdym podejrzanym przypadku należy przeprowadzić komplet badań diagnostycznych. W procedurze diagnostycznej należy uwzględnić badania oceniające stan słuchu i narządu równowagi, wykluczające inne przyczyny objawów otoneurologicznych i badania potwierdzające istnienie wodniaka endolimfatycznego. Badanie ENG jest najbardziej wiarygodne w określeniu uszkodzonej strony. Znaczącą redukcję odpowiedzi w testach kalorycznych stwierdza się w 50–75% przypadków. Czułość elektrokochleografii i/lub testu glicerolowego w diagnostyce choroby Ménière’a wynosi ok. 60–70%. Leczeniem z wyboru jest postępowanie zachowawcze polegające na ograniczeniu soli w diecie oraz innych czynników mogących powodować bezpośrednio lub pośrednio zwiększone gromadzenie wody w organizmie. Powszechnie akceptowane jest także podawanie leków diuretycznych. Inną, częstą metodą leczenia zachowawczego okazuje się podawanie miejscowe leków steroidowych lub aminoglikozydów. Najczęściej bywa to gentamycyna. Procedura podawania gentamycyny nie jest ujednolicona. Zasadą powinno być podanie takiej dawki, by nie uszkodzić słuchu, a spowodować uszkodzenie narządu równowagi. W praktyce uzyskuje się w ok. 90% przypadków ustąpienie napadów zawrotów głowy, jednak niedosłuch po tym leczeniu spotyka się u 6–30% pacjentów. Leczenie chirurgiczne jest rozważane przy braku poprawy po leczeniu zachowawczym. Uważa się, że jest to konieczne u ok. 10% chorych. Pierwsze metody chirurgiczne miały na celu zwiększenie drenażu endolimfy (zabiegi na przewodzie endolimfatycznym, woreczku i przewodzie ślimakowym). Większą skuteczność uzyskuje się, stosując metody powodujące destrukcję pewnych struktur narządu przedsionkowego (labiryntektomie, przecięcie nerwów przedsionkowych). Zaletą przecięcia nerwów przedsionkowych jest możliwość zachowania słuchu, a w pewnych sytuacjach, nawet niewielkiej poprawy słuchu. Taka sytuacja może wynikać z przecięcia włókien ślimakowych eferentnych i uszkodzenia komórek produkujących endolimfę. W Polsce ten typ chirurgicznego leczenia choroby Ménière’a wprowadzili Kukwa i Bochenek na początku lat 70. ubiegłego wieku. Autorzy ci wykonywali operacje przecięcia nerwów przedsionkowych drogą przez środkowy dół czaszki.
prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk