Zapalenie opryszczkowate skóry – trudności diagnostyczne na podstawie prezentacji przypadków własnych

Wprowadzenie. Zapalenie opryszczkowate skóry (choroba Duhringa) jest pęcherzową podnaskórkową chorobą autoimmunologiczną. Charakteryzuje się występowaniem swędzących polimorficznych wykwitów skórnych, którym towarzyszy enteropatia glutenozależna, na ogół klinicznie bezobjawowa. Etiopatogeneza schorzenia wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej i naskórkowej. Podstawą rozpoznania jest badanie immunopatologiczne bezpośrednie. Przewlekłe stosowanie sulfonów skutecznie łagodzi objawy skórne.

Cel pracy. Przedstawienie 3 przypadków choroby Duhringa oraz zwrócenie uwagi na trudności spotykane przy ocenie obrazu klinicznego, diagnostykę i leczenie, a także monitorowanie bezpieczeństwa terapii.

Opis przypadków. Przypadek 1.: 37-letni pacjent. W wywiadzie pierwsze zmiany skórne od roku. Chory dotychczas leczony ogólnie preparatami przeciwhistaminowymi oraz miejscowymi glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. Rozpoznanie dermatitis herpetiformis ustalono na podstawie badania immunopatologicznego. Pacjent był leczony dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 100 mg/dobę; uzyskano poprawę. Przypadek 2.: 62-letni pacjent, u którego pierwsze swędzące grudki pojawiły się w październiku 2012 roku. Chory był leczony lekami przeciwhistaminowymi oraz miejscowo glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń stwierdzono zwiększone stężenie IgE i trójglicerydów. Wyniki badań histopatologicznego i immunologicznego potwierdziły rozpoznanie choroby Duhringa. Pacjenta leczono dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 150 mg/dobę i uzyskano poprawę. Przypadek 3.: 58-letni pacjent. Pierwsze zmiany o typowej morfologii pojawiły się około 2 lat temu. Chory był leczony ambulatoryjnie lekami przeciwhistaminowymi oraz miejscowymi glikokortykosteroidami, jednak bez poprawy. W badaniach dodatkowych potwierdzono rozpoznanie dermatitis herpetiformis. Włączenie terapii dietą bezglutenową i dapsonem w dawce 100 mg/dobę spowodowało ustąpienie zmian.

Wnioski. Przedstawione przypadki ilustrują trudności diagnostyczne w chorobie Duhringa, rozpoznawanej przez długi czas, pomimo braku poprawy po leczeniu lekami przeciwhistaminowymi i miejscowymi glikokortykosteroidami, jako zmiany wypryskowe. Wielopostaciowość zmian nie zawsze jest widoczna na wszystkich etapach choroby, co może powodować trudności diagnostyczne.

Introduction. Dermatitis herpetiformis (Duhring disease) is an autoimmune blistering subepidermal dermatosis characterized by pruritic polymorphic skin eruption accompanied by a clinically asymptomatic gluten-sensitive enteropathy. The etiopathogenesis of the disease is associated with the presence of antibodies against tissue and epidermal transglutaminase. Diagnosis is based on direct immunopathological examination in which granular IgA deposits on the top of dermal papillae are detected. Sulfones are effective in the therapy of skin changes.

Objective. The aim of the study is to present difficulties in evaluation of clinical picture, diagnosis and treatment, and monitoring the safety of the therapy in Duhring disease on the basis of three own cases.

Case report. Case 1. 37-year-old patient. Itchy skin lesions occurred in mid-2012 and have been treated until now with antihistamines and local corticosteroids without improvement. The diagnosis of dermatitis herpetiformis was established on the basis of direct immunopathology test. Treated with gluten-free diet and dapsone 100 mg/day with improvement. Case 2. 62-year-old patient, in whom the first itchy eruption appeared in October 2012. Treated with antihistamines and topical corticosteroids without improvement. In laboratory examinations elevated level of IgE and triglycerides was found. Histopathological and immunological examinations confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Treated with gluten-free diet and dapsone 150 mg/day with improvement. Case 3. 58-year-old patient. The first changes of typical morphology appeared about 2 years ago. The patient was treated with antihistamines and corticosteroids without improvement. Laboratory tests confirmed the diagnosis of Duhring disease. The introduction of gluten-free diet and dapsone 100 mg/day caused regression of skin changes.

Conclusions. Our cases, treated for a long time as eczematous changes, despite the lack of improvement after treatment with antihistamines and local corticosteroids, illustrate the diagnostic difficulties in dermatitis herpetiformis. It should be emphasized that polymorphic changes are not always visible in all stages of the disease, which can cause difficulties in the diagnosis.