Zapalenie skórno-mięśniowe. Rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego

Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną cechującą się obecnością zmian skórnych i/lub objawów zapalenia mięśni. Poza tzw. postacią klasyczną na podstawie obrazu klinicznego wyróżnia się jeszcze następujące postaci zapalenia skórno-mięśniowego: dziecięcą, paraneoplastyczną, indukowaną lekami oraz postać bez zajęcia mięśni. W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego identyfikuje się szereg autoprzeciwciał (m.in. anty-Mi2, anty-TIF1, anty-NXP2, anty-SAE lub anty-MDA5), których obecność może być powiązana z określonym fenotypem klinicznym. Diagnostykę nasilenia zajęcia mięśni obecnie opiera się głównie na badaniu fizykalnym, odchyleniach w badaniach laboratoryjnych, badaniu elektromiograficznym oraz badaniach obrazowych, przede wszystkim przy użyciu rezonansu magnetycznego. Podstawą leczenia zapalenia skórno-mięśniowego są podawane ogólnie glikokortykosteroidy w monoterapii lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi, a w przypadku braku zadowalającej poprawy immunoglobuliny dożylne. Ponadto w przypadku śródmiąższowej choroby płuc konieczne może być zastosowanie cyklofosfamidu. Wybór terapii i szybkość redukcji dawek zależą od dynamiki procesu chorobowego, objawów, stwierdzanych zaburzeń immunologicznych, a także chorób współistniejących oraz stosowanych leków. Każda decyzja diagnostyczno-terapeutyczna musi uwzględniać sytuację kliniczną pacjenta oraz bieżące doniesienia naukowe.

Dermatomyositis is an autoimmune disease characterized by skin lesions and/or symptoms of myositis. In addition to the so-called classic dermatomyositis the following forms of dermatomyositis are distinguished based on the clinical presentation: pediatric, paraneoplastic, drug-induced and amyopathic. A number of disease-specific autoantibodies are identified in dermatomyositis (including anti-Mi2, anti-TIF1, anti-NXP2, anti-SAE or anti-MDA5), presence of which may be associated with a specific clinical phenotype. The diagnosis of the severity of muscle involvement is currently based mainly on physical examination, deviations in results of laboratory investigations, electromyographic examination and imaging examination, mainly with the use of magnetic resonance imaging. Systemic glucocorticosteroids administered as monotherapy or in combination with other immunosuppressants remain the mainstay of dermatomyositis treatment, and in the absence of satisfactory improvement, intravenous immunoglobulins are used. In addition, in case of interstitial lung disease, the use of cyclophosphamide may be necessary. The choice of a therapy, as well as the rate of dose reduction, depend on the dynamics of the disease, symptoms, diagnosed immunological disorders, as well as comorbidities and the drugs used. Each diagnostic and therapeutic decision must take into account the individual clinical data of the patient and current scientific reports.