Zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe a ryzyko rozwoju nowotworu

Wstęp

Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis – PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) należą do rzadkich chorób. Częstość ich występowania wynosi 8 przypadków na 100 000 osób,stwierdzane są zwykle u dzieci w wieku 5–15 lat oraz u dorosłych w wieku 40–60 lat. Zapalenie skórno-mięśniowe jest częstsze niż wielomięśniowe. Stosunek liczbowy chorych kobiet do chorych mężczyzn wynosi 2 : 1. Patogeneza pozostaje niejasna. Niektóre czynniki genetyczne, takie jak geny HLA-B8, HLA-DR3 i DRW52, mogą predysponować do rozwoju PM i DM. Infekcje wirusowe, zwłaszcza wirus Epsteina-Barr oraz wirusy Coxsackie, mogą wyzwalać autoimmunologiczne zapalenie mięśni przez mechanizm mimikry molekularnej w stosunku do niektórych antygenów mięśniowych. Zapalenie wielomięśniowe jest typem idiopatycznej miopatii zapalnej, która zwykle dotyczy mięśni poprzecznie prążkowanych. Zapalenie skórno-mięśniowe jest natomiast idiopatyczną miopatią zapalną z obecnością charakterystycznych objawów, takich jak rumień heliotropowy wokół oczu, rumień szyi w kształcie litery V, ramion i karku w postaci objawu szala oraz rumień na bocznej powierzchni biodra i uda (objaw kabury). Inne objawy skórne charakterystyczne dla DM to objaw Gottrona w postaci grudkowych zmian oraz czerwonych łuszczących się plam zlokalizowanych na powierzchni wyprostnej w okolicy stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych rąk, jak również w okolicy stawów łokciowych oraz kolanowych. Innymi zmianami są teleangiektazje w okolicach paznokci i owrzodzenia skóry powstałe w wyniku zapalenia naczyń, najczęściej zlokalizowane na kończynach. Miopatiom zapalnym może towarzyszyć nienad­żerkowa postać zapalenia stawów, zwapnienia w tkankach miękkich i mięśniach szkieletowych, zwłaszcza w okolicach łokci i kolan. Zwapnienia pojawiają się najczęściej w postaci dziecięcej DM. Objaw Raynauda występuje u 10–15% pacjentów. Zarówno PM, jak i DM charakteryzują się ostrym lub podostrym początkiem, symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych, obecnością komórek jednojądrowych, które uwidaczniane są w badaniu histologicznym wycinków mięśniowych, oraz zwiększeniem aktywności enzymów mięśniowych: kinazy kreatynowej (CK), aminotransferazy alaninowej (AlAT), aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) i dehydrogenazy mleczanowej (LDH) jako wynik uszkodzenia mięśni.
Markerem immunologicznym PM i DM jest przeciwciało przeciw syntetazie histydylo-tRNA (anty-Jo-1), które ma wysoką specyficzność diagnostyczną, ale...


Pełna treść artykułu...