Zastosowanie imatinibu w leczeniu nieoperacyjnego dermatofibrosarcoma protuberans zlokalizowanego w okolicy stawu barkowego

Wprowadzenie. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) jest rzadkim mięsakiem skóry i tkanki podskórnej. Największym problemem klinicznym są jego miejscowe nawroty. Postępowaniem z wyboru jest radykalne wycięcie chirurgiczne. W przypadku zmian nieoperacyjnych celowana terapia za pomocą imatinibu – inhibitora kinazy tyrozynowej, może spowodować istotne zmniejszenie guza i umożliwić jego chirurgiczne usunięcie.

Cel pracy. Przedstawienie skuteczności leczenia imatinibem w przypadku nieoperacyjnego DFSP u 62-letniej kobiety zlokalizowanego w oko­licy stawu barkowego.

Opis przypadku. Pacjentka spełniała kryteria do włączenia terapii imatinibem. Po 3 cyklach leczenia stwierdzono częściową (> 50-procentową) regresję guza. Terapię skomplikowały zaburzenia wątrobowe, które wystąpiły podczas 6. cyklu. Po uzyskaniu normalizacji poziomu transaminaz leczenie kontynuowano, podając zmniejszoną dawkę leku. Zarówno za pomocą badania fizykalnego, jak i badań obrazowych stwierdzono dalsze zmniejszanie masy guza. Pacjentka odzyskała znacz­ną ruchomość stawu barkowego. Podjęto decyzję o kontynuowaniu terapii.

Wnioski. Zastosowanie imatinibu dało kliniczną korzyść w postaci istotnego zmniejszenia masy guza. Osiągnięto bardzo dobrą odpowiedź terapeutyczną i znaczną poprawę jakości życia chorej. Leczenie imatinibem kontynuowano przez 30 miesięcy.

Introduction. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare sarcoma of the skin and subcutaneous tissue. The most common clinical problem is its local recurrence. The therapeutic procedure of choice is radical surgery. In the case of inoperable disease, targeted therapy with imatinib, a tyrosine kinase inhibitor, may cause significant reduction of tumor volume and even enable radical surgery.

Objective. We present the effectiveness of imatinib for the treatment of unresectable DFSP localized in the area of the shoulder joint of a 62-year-old woman.

Case report. The patient met the criteria for inclusion in treatment with imatinib. After 3 cycles of treatment, partial regression of the lesions (above 50%) was observed. Therapy was complicated by hepatological side effects during the sixth cycle. Treatment was continued with a reduced dose when transaminase levels normalized. In a physical examination and imaging studies, further regression was observed. The patient has regained considerable mobility of the shoulder joint. A decision to continue the treatment has been made.

Conclusions. The use of imatinib allowed a clinical benefit to be gained in the form of significant regression of lesions. A very good treatment response and significant improvement in quality of life of the patient were achieved. The patient has been treated with imatinib for 30 months.