Zespół Birta-Hogg-Dubego współistniejący z pemfigoidem pęcherzowym i rakiem podstawnokomórkowym

Wprowadzenie
Genodermatozy związane z nowotworami złośliwymi stanowią ważną pod względem diagnostycznym grupę chorób skóry. Jedną z nich jest zespół Birta-Hogg-Dubego, charakteryzujący się licznymi fibrofolliculoma, trichodiscoma, czyli łagodnymi guzkami wywodzącymi się z mieszków włosowych, torbielami płuc oraz zwiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworu nerek.

Opis przypadku
Mężczyzna 81-letni został przyjęty na oddział dermatologii w celu diagnostyki i leczenia zmian skórnych rumieniowo-obrzękowych, pęcherzowych i nadżerkowych zlokalizowanych na tułowiu i kończynach. W czasie hospitalizacji rozpoznano pemfigoid pęcherzowy i dwie odmiany raka podstawnokomórkowego skóry. Dodatkowo zwrócono uwagę na obecność na powierzchni twarzy, szyi i uszu licznych grudek w kolorze skóry odpowiadających w badaniu histopatologicznym fibrofolliculoma. Wnikliwy wywiad i szczegółowa diagnostyka obrazowa pozwoliła na rozpoznanie u pacjenta zespołu Birta-Hogg-Dubego.

Wnioski
Charakterystyczne zmiany skórne oraz współistniejące z nimi objawy pozaskórne w zespole Birta-Hogg-Dubego pozwalają na wczesną identyfikację pacjentów ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu nerki. Opisujemy pierwszy przypadek związku tego zespołu z pemfigoidem pęcherzowym i rakiem podstawnokomórkowym.



Introduction
Genodermatoses associated with malignant tumors constitute a diagnostically important group of dermatological diseases. One of them is the Birt-Hogg-Dube syndrome, characterized by numerous fibrofolliculomas, trichodiscomas, (benign nodules originating from hair follicles), lung cysts and an increased risk of kidney cancer.

Case report
A 81-year-old man was admitted to our clinic with erythematous-edematous, bullous and erosive skin lesions located on his trunk and limbs. During hospitalization, bullous pemphigoid and two types of basal cell carcinoma were diagnosed. Additionally, attention was paid to the presence of numerous flesh-colored papules on the surface of the face, neck and ears, corresponding to fibrofolliculoma in the histopathological examination. An in-depth medical history and detailed imaging diagnostics allowed the patient to be diagnosed with the Birt-Hogg-Dubé syndrome.

Conclusions
Characteristic skin lesions and coexisting extra-cutaneous symptoms in Birt-Hogg-Dube syndrome allow early identification of patients at increased risk of kidney cancer. We describe the first case of Birt-Hogg-Dube syndrome associated with bullous pemphigoid and basal cell carcinoma.