Zespół Sjögrena a choroby IgG4-zależne – trudności w klasyfikacji, postępy w leczeniu

Wstęp

Zespół Sjögrena ZS jest przewlekłą, postępującą chorobą autoimmunologiczną, która została opisana po raz pierwszy pod koniec XIX wieku. Charakteryzuje się powstawaniem nacieków limfocytarnych w gruczołach egzokrynnych, których skutkiem jest suchość jamy ustnej i oczu. U około jednej trzeciej pacjentów z ZS występują objawy ogólnoustrojowe, do których należą: gorączka, osłabienie, przewlekłe zmęczenie i utrata masy ciała. Zapalenie naczyń, zmniejszone stężenie składowych C3 i C4 dopełniacza, a także krioglobulinemia mieszana monoklonalna wskazują, że u chorych istnieje ryzyko rozwoju chłoniaków, głównie chłoniaków z komórek B. Zespół Sjögrena może występować jako zaburzenie pierwotne (pierwotny ZS) lub wtórne (wtórny ZS) w przebiegu innych chorób układowych. W diagnostyce różnicowej ZS należy zawsze uwzględnić chorobę Mikulicza, podtyp chorób IgG4-zależnych, która odznacza się jednoczesnym naciekiem z komórek plazmatycznych IgG4+ umiejscowionym w obrębie gruczołów łzowych, ślinianek przyusznych i podżuchwowych. Objawy kliniczne choroby Mikulicza obejmują symetryczne powiększenie gruczołów łzowych i ślinowych, którym towarzyszy lekka suchość oczu i jamy ustnej.
Choroby zależne od immunoglobuliny G4 (IgG4-zależne) opisano po raz pierwszy na początku XXI wieku, gdy zaobserwowano zależność między obecnością nacieków z komórek IgG4+ w trzustce a autoimmunologicznym zapaleniem trzustki. Choroby zależne od immunoglobuliny G stanowią niejednorodną grupę schorzeń o podostrym przebiegu, który charakteryzuje się obecnością nacieków z komórek IgG4+ w różnych narządach, co początkowo prowadzi do ich powiększenia, a z czasem także zwłóknienia oraz upośledzenia czynności zajętego narządu.
Poniższa praca ma na celu omówienie klasyfikacji, patogenezy i terapii ZS oraz chorób IgG4-zależnych.

Kryteria klasyfikacji zespołu Sjögrena

Ze względu na różnorodność objawów klinicznych z różnych dziedzin medycyny, jak również często subkliniczny przebieg schorzenia, ZS może stanowić wyzwanie diagnostyczne nawet dla doświadczonych reumatologów. Do niedawna rozpoznanie opierało się na międzynarodowych kryteriach opracowanych w 2002 r. przez amerykańsko-europejską grupę ekspertów (American-European Consensus Group – AECG), które uwzględniały zarówno objawy podmiotowe, jak i badania przedmiotowe [1]. W 2012 r. Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne (American College of Rheumatology – ACR) zaproponowało nowe kryteria oparte wyłącznie na badaniach...


Pełna treść artykułu...