Bieżący numer
Archiwum
Artykuły zaakceptowane
O czasopiśmie
Zeszyty specjalne
Rada naukowa
Recenzenci
Bazy indeksacyjne
Prenumerata
Kontakt
Zasady publikacji prac
Opłaty publikacyjne
Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
|
2/2018
vol. 14 streszczenie artykułu:
Opis przypadku
Zespół Sturge’a-Webera Opis przypadku
Joanna Witanowska
1
,
Małgorzata Laskowska
1
,
Małgorzata Zadurska
1
Forum Ortod 2018; 14: 143-149
Data publikacji online: 2019/07/16
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW EndNote
BIB JabRef, Mendeley
RIS Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
Zespół Sturge’a-Webera (SWS, Sturge-Weber Syndrome –
naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna) to rzadkie, niedziedziczne schorzenie wrodzone. Powstaje we wczesnym okresie płodowym na etapie formowania się główki embrionu i jest spowodowane zachodzącą losowo, z nieznanych przyczyn, somatyczną mutacją genu GNAQ. Zasadniczym objawem jest powstawanie wrodzonych naczyniaków krwionośnych, szczególnie w obszarze naczyń kapilarnych, w miękkich oponach mózgowych oraz wzdłuż przebiegu gałęzi nerwu trójdzielnego. Takie naczyniaki mogą występować zarówno na wargach, jak również w obrębie całej jamy ustnej: dna, podniebienia i dziąseł. Może to prowadzić do poważnych zaburzeń zgryzu, a także oddychania. Cel. Celem niniejszego artykułu jest przedstawienie trudności w leczeniu ortodontycznym pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera na przykładzie 7-letniej pacjentki. Opis przypadku. U 7-letniej dziewczynki ze wszystkimi cechami zespołu: jaskrą, padaczką, zaburzeniami neurologicznymi, wrodzoną marmurkowatością skóry z teleangiektazjami, po sanacji jamy ustnej wdrożono zabiegi higienizacyjne i ćwiczenia z płytką przedsionkową. Dwukrotne próby pobrania wycisków do wykonania aparatów nie powiodły się, ze względu na reakcje lękowe pacjentki. Wnioski. Przedstawiony przypadek ukazuje trudności, z jakimi może spotkać się ortodonta w przypadku pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera. W opisywanym przypadku, który można zaklasyfikować w skali Roacha jako typ I, występujące zaburzenia neurologiczne wymagają konieczności zachowania specjalnej ostrożności w stosowanych zabiegach i unikania stresu pacjenta. Utrudnia to postępowanie w leczeniu ortodontycznym. (Witanowska J, Laskowska M, Zadurska M. Zespół Sturge’a-Webera. Opis przypadku. Forum Ortod 2018; 14: 143-9) Sturge-Weber Syndrome (SWS – encephalotrigeminal angiomatosis) is a rare non-hereditary congenital condition. It develops in the early foetal period, at the stage when the embryo head is being formed, as a result of a random somatic mutation of the GNAQ gene due to unknown reasons. The main symptom is the formation of congenital angiomas, especially in the area of capillaries, in the leptomeninges in the brain, and along the course of the trigeminal nerve. Such angiomas may also be present on lips, and in the whole oral cavity: on its bottom, palate and gingivae. It may lead to serious malocclusions and breathing problems. Aim. This article aims to present problems regarding orthodontic treatment of patients with Sturge-Weber syndrome, using an example of a 7-year-old female patient. Case report. A 7-year-old girl with all signs of this syndrome, namely glaucoma, epilepsy, neurological disorders, cutis marmorata telangiectatica congenita and after sanitation of the oral cavity, had hygiene procedures and exercises with a vestibular plate introduced. Two attempts to take impressions for appliances failed due to patient’s anxiety reactions. Conclusions. This case shows difficulties that may be faced by an orthodontist when treating patients with Sturge-Weber syndrome. In this case, namely type I in the Roach scale, due to neurological disorders it was necessary to take special precautions in relation to procedures introduced and to avoid stress in a patient. It makes orthodontic treatment difficult. (Witanowska J, Laskowska M, Zadurska M. Sturge-Weber syndrome. Case report. Orthod Forum 2018; 14: 143-9) słowa kluczowe:
fakomatoza, naczyniakowatość mózgowotrójdzielna, plamy winne, zespół Sturge’a-Webera |