Zespół aktywacji makrofagów

WPROWADZENIE

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome – MAS) należy do wtórnych postaci zespołu hemofagocytarnego, nazywanego także limfohistiocytozą hemofagocytarną. Jest ciężkim powikłaniem układowych chorób tkanki łącznej. Występuje z częstością ok. 1/1 mln, a śmiertelność u dzieci wynosi ok. 8–20%. Nieleczony w 100% kończy się zgonem. Najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS). Trudność sprawia samo ustalenie rozpoznania oraz brak wystandaryzowanego protokołu leczenia.

OPIS PRZYPADKU

Sześcioletnia dziewczynka z rozpoznaną 1,5 roku wcześniej uogólnioną postacią MIZS była początkowo leczona pulsami steroidowymi, a następnie steroidami podawanymi doustnie oraz metotreksatem podskórnie, który został odstawiony z powodu nieprawidłowych wartości enzymów wątrobowych. Ze względu na wysoką aktywność choroby pacjentka została zakwalifikowana do leczenia biologicznego pół roku po ustaleniu rozpoznania. W 8. miesiącu leczenia blokerem interleukiny 6 (IL-6) u dziewczynki wystąpiła infekcja górnych dróg oddechowych. Z powodu braku efektu leczenia ambulatoryjnego została skierowana do szpitala, gdzie w ciągu 3 dni jej stan znacząco się pogorszył. Do utrzymującej się gorączki, niereagującej na stosowane leki, dołączyły ból brzucha, wysypka skórna, żółtaczka oraz obrzęki stawów. Obserwowano rosnące wartości transaminaz i bilirubiny, obniżanie się liczby leukocytów i erytrocytów, a także płytek krwi; stopniowo narastały nieprawidłowości parametrów układu krzepnięcia, w tym nieoznaczalny wskaźnik INR oraz wydłużony APTT. Nie obserwowano klinicznych cech skazy krwotocznej.
W szpitalu rejonowym podejrzewano niewydolność wątroby spowodowaną niepożądanym działaniem leczenia biologicznego blokerem IL-6. Zastosowano antybiotyk o szerokim spektrum, leki przeciwgorączkowe oraz osłonowe. Leczenie nie dało spodziewanego efektu, z powodu pogarszającego się stanu ogólnego pacjentkę przekazano zatem na oddział specjalistyczny. Przy przyjęciu znajdowała się w stanie średnio ciężkim, była znacznie osłabiona, miała wielopostaciową wysypkę, silnie zażółconą skórę i spojówki, uogólnione obrzęki, niewielkie obrzęki stawów kolanowych i zaczerwienione gardło. Węzły chłonne nie były powiększone. Osłuchowo nad sercem stwierdzono szmer skurczowy o głośności 2/6 w skali Levine’a. Czynność serca była miarowa, o częstości 80/min, tętno na tętnicach obwodowych symetryczne, dobrze...


Pełna treść artykułu...