Zespół fasciitis-panniculitis skutecznie leczony etanerceptem

Wprowadzenie. Zespół fasciitis-panniculitis (ang. fasciitis-panniculitis syndrome – FPS) jest rzadkim zespołem nakładania, łączącym cechy kliniczne eozynofilowego zapalenia powięzi i zapalenia podskórnej tkanki łącznej. Obraz histopatologiczny zespołu charakteryzuje pogrubienie skóry, stan zapalny i poszerzenie przegród podskórnej tkanki tłuszczowej, zwłóknienie i pogrubienie powięzi oraz zapalenie przylegającej tkanki mięśniowej. Najczęściej zajęte są proksymalne odcinki kończyn. Zajęcie tułowia obserwuje się rzadko i dotyczy głównie przypadków opornych na leczenie. Zespół ma charakter pierwotny lub wtórny w przebiegu takich chorób, jak toczeń rumieniowaty głęboki, głęboka odmiana twardziny ograniczonej, zespół eozynofilia-mialgia, niektóre infekcje czy proces nowotworowy. Jego cechą jest także oporność na glikokortykosteroidy. Podejmuje się próby leczenia FPS metotreksatem, D-penicylaminą, chlorokiną, azatiopryną oraz cymetydyną z różnym efektem.
Cel pracy. Przedstawienie przypadku 52-letniej chorej z potwierdzonym FPS o ciężkim przebiegu, u której wobec braku poprawy w trakcie leczenia glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem zastosowano z bardzo dobrym efektem etanercept.
Opis przypadku. Pierwsze zmiany stwardnieniowo-obrzękowe zlokalizowane na częściach proksymalnych kończyn górnych i dolnych z towarzyszącą bolesnością i osłabieniem siły mięśniowej wystąpiły po wysiłku fizycznym. W rutynowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono znamienną (54,77%) eozynofilię, a obraz histopatologiczny miał cechy eozynofilowego zapalenia powięzi. Leczenie skojarzone prednizonem (30 mg/dobę) i metotreksatem (22,5 mg/tydzień) nie zahamowało postępu choroby. U pacjentki obserwowano nowe ogniska typu morphea na tułowiu powodujące trudności w oddychaniu. W dalszym przebiegu choroby zmiany objęły tułów, kończyny górne i dolne, a także w najmniejszym stopniu twarz. Ze względu na głęboką kolagenizację w obrazie histopatologicznym oraz niestwierdzenie zmian narządowych u chorej rozpoznano zespół fasciitis-panniculitis. Terapia pulsowa cyklofosfamidem (1000 mg co 2 tygodnie), a także naświetlanie metodą PUVA (4 tygodnie) okazały się nieskuteczne. Zahamowanie postępu choroby oraz wybitne zmniejszenie stwardnień, ustąpienie duszności i ograniczenia w poruszaniu się chorej uzyskano w trakcie 24-tygodniowego leczenia etanerceptem podawanym podskórnie w dawce 50 mg w odstępach tygodniowych.
Wniosek. Przedstawiony przypadek wskazuje, że etanercept może być alternatywną metodą terapii u pacjentów z ciężkim zespołem fasciitis-panniculitis.

Introduction. Fasciitis-panniculitis syndrome (FSP) is a very rare overlap syndrome, combining clinical features of fasciitis eosinophilica and subcutaneous connective tissue inflammation. Histopathological examination reveals dermal thickening, inflammation and fibrosis of the subcutaneous fat, and fibrous thickening of the fascia and the adjacent muscles. In the majority of cases proximal parts of the extremities are affected. Trunk induration is rare. Fasciitis-panniculitis syndrome may be idiopathic or associated with other conditions such as lupus profundus, morphea profunda, eosinophilia–myalgia syndrome, infections and cancer. Patients with FPS are glucocorticosteroid resistant. The efficacy of methotrexate, D-penicillamine, chloroquine, azathioprine and cimetidine is still discussed.
Objective. Presentation a severe case of fasciitis-panniculitis syndrome successfully treated with etanercept.
Case report. A 52-year-old woman was admitted to our department with pronounced indurations symmetrically involving upper and lower extremities, muscle pain and difficulties in moving. The disease started after hard work in the garden. In laboratory tests significant (54.77%) blood eosinophilia was observed and histopathological examination was characteristic for eosinophilic fasciitis. Therapy with prednisone (30 mg/day) and methotrexate (22.5 mg/week) was ineffective. New lesions of morphea type rapidly involving the whole body and impairment of respiratory function were observed. Pulse therapy with cyclophosphamide (1000 mg every 14 days) followed by PUVA method (for 4 weeks) was not effective. Significant improvement of general condition and remission of indurations were observed during the 24 weeks of therapy with etanercept in a dose of 50 mg s.c. once a week.
Conclusion. We believe that etanercept may be regarded as an alternative drug in therapy of severe cases of fasciitis-panniculitis syndrome.