Zespół hemofagocytarny w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego

Wprowadzenie
Zespół hemofagocytarny jest zagrażającą życiu chorobą, która rozwija się w następstwie aktywacji makrofagów. Istnieją dwa typy tego schorzenia. Przyczyną pierwotnego zespołu hemofagocytarnego są mutacje genetyczne, natomiast wtórny zespół hemofagocytarny może wystąpić w przebiegu zakażeń, nowotworów złośliwych lub schorzeń autoimmunologicznych. W ostatnim wymienionym przypadku zespół hemofagocytarny określany jest często mianem zespołu aktywacji makrofagów.

Cel pracy
Przedstawiono przypadek wtórnego zespołu hemofagocytarnego w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, aby zwrócić uwagę na to powikłanie, które często pozostaje nierozpoznane u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi.

Opis przypadku
Dwudziestosiedmioletnia kobieta została przyjęta do Kliniki Dermatologii z objawami wskazującymi na zaostrzenie tocznia rumieniowatego układowego. Zespół hemofagocytarny rozpoznano na podstawie obrazu klinicznego – gorączki, hemofagocytozy w aspiracie szpiku kostnego, neutropenii, podwyższonego stężenia ferrytyny i hipertriglicerydemii.

Wnioski
U pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym należy brać pod uwagę rozpoznanie zespołu hemofagocytarnego, ponieważ może on naśladować ostry rzut choroby.



Introduction
A hemophagocytic syndrome is a life-threatening disorder, which develops as a result of the activation of macrophages. It may be divided into two distinct types. A primary hemophagocytic syndrome is caused by genetic mutations while secondary may occur in the course of infections, malignancies, or autoimmune disorders. When constituting a complication of autoimmune diseases, the hemophagocytic syndrome is commonly referred to as macrophage activation syndrome.

Objective
We report a case of secondary hemophagocytic syndrome in the course of systemic lupus erythematosus to draw attention to this condition, which may often be under-diagnosed in patients with autoimmune disorders.

Case Report
A 27-year-old woman was admitted to the Department of Dermatology with symptoms resembling an exacerbation of systemic lupus erythematosus. The hemophagocytic syndrome was diagnosed by clinical manifestation, i.e., fever, hemophagocytosis in bone marrow aspirate, neutropenia, increased ferritin level, and hypertriglyceridemia.

Conclusions
Hemophagocytic syndrome should be taken into consideration in systemic lupus erythematosus patients as it can mimic an acute flare of the disease.