Zespół wątrobowo-płucny

Hipoksemia u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym stanowi zasadniczy element zespołu wątrobowo-płucnego (hepato-pulmonary syndrome – HPS). U jego podłoża leży zaburzenie równowagi między substancjami rozszerzającymi i kurczącymi naczynia krwionośne, czego efektem jest wazodylatacja na poziomie mikrokrążenia płucnego. Wynikiem tego zjawiska jest tętniczo-żylny przeciek krwi w płucach i zmniejszenie utlenowania krwi tętniczej w krążeniu systemowym. Zespół wątrobowo-płucny może rozwinąć się na podłożu wielu przewlekłych chorób wątroby, a objawy kliniczne stanowią wypadkową niewydolności wątroby, nadciśnienia wrotnego i dysfunkcji układu oddechowego. Diagnostyka HPS opiera się na stwierdzeniu obecności wewnątrzpłucnego przecieku krwi za pomocą echokardiografii kontrastowej lub płucno-mózgowej scyntygrafii albuminowej. Zespół wątrobowo-płucny jest obciążającym czynnikiem rokowniczym. Mimo licznych prób klinicznych z zastosowaniem różnych preparatów farmakologicznych, nie istnieje skuteczna metoda jego leczenia. Najlepszą formą terapii HPS pozostaje przeszczep wątroby. W pracy przedstawiano aspekty kliniczne HPS, z uwzględnieniem tła patogenetycznego tego powikłania nadciśnienia wrotnego.

Hypoxaemia is an essential component of hepato-pulmonary syndrome (HPS) in patients with portal hypertension. An underlying pathology in HPS is an imbalance between vascular dilatators and constrictors, resulting in vaso-dilatation at the level of pulmonary microcirculation. This leads to arterio-venous pulmonary shunt and a decline in oxygenation of arterial blood in the systemic circulation. Hepato-pulmonary syndrome may develop on the basis of various chronic liver diseases, and clinical symptoms of this syndrome are a combination of hepatic failure, portal hypertension and lung dysfunction. The diagnosis requires confirmation of intrapulmonary vascular dilatations with contrast echocardiography or albumin lung-brain scintigraphy. Diagnosis of HPS carries a poor prognosis. Despite many clinical trials with different pharmacological compounds, up to now there is no effective medication of HPS. The best treatment of HPS remains liver transplan-tation. In this paper we present clinical aspects of HPS, taking into account the pathogenetic background of this portal hypertensive complication