Ziarniniak grzybiasty folikulotropowy współistniejący z guzem neuroendokrynnym trzustki

Wprowadzenie
Folikulotropowy ziarniniak grzybiasty jest jedną z odmian ziarniniaka grzybiastego, charakteryzującą się nowotworowymi naciekami mieszków włosowych z limfocytów T. Różnopostaciowe zmiany skórne często zajmują skórę głowy i szyi.

Cel pracy
Przedstawienie pacjenta z folikulotropowym ziarniniakiem grzybiastym i współistniejącym guzem neuroendokrynnym trzustki.

Opis przypadku
Mężczyzna 63-letni z 15-letnim wywiadem zmian rumieniowo-grudkowych ze złuszczaniem i towarzyszącym świądem, leczony ambulatoryjnie, został skierowany do Kliniki po raz pierwszy po 10 latach od pierwszych objawów. Obraz mikroskopowy pobranego wówczas wycinka skórnego był niecharakterystyczny. Podczas ponownej hospitalizacji, 5 lat później zdiagnozowano folikulotropowego ziarniniaka grzybiastego na podstawie obrazu klinicznego i mikroskopowego. Zastosowano terapię Re-PUVA, nie uzyskując poprawy klinicznej, a następnie metotreksat. W czasie diagnostyki dodatkowo ustalono wstępne rozpoznanie guza neuroendokrynnego trzustki.

Wnioski
Rzadko spotykana odmiana folikulotropowa jest wariantem ziarniniaka grzybiastego, w którym 5-letnie przeżycie sięga 80%. Przedstawiony przypadek zwraca uwagę na możliwość występowania nietypowego obrazu zmian skórnych, bez zajęcia skóry twarzy, oraz możliwość współistnienia nowotworu.



Introduction
Folliculotropic mycosis fungoides is one of the mycosis fungoides variants with neoplastic T-helper lymphocytes infiltrating hair follicles. It often affects head and neck with a variety of lesions.

Objective
To present a patient with folliculotropic mycosis fungoides and coexisting pancreatic neuroendocrine tumour.

Case report
A 63-year-old male with a 15-year history of erythematous-papular exfoliating lesions with pruritus has been treated in ambulatory care. After 10 years he was referred to the hospital. Lesional biopsy was non-specific at that time. Five years later folliculotropic mycosis fungoides was diagnosed on the basis of clinical and histopathological features. The patient underwent Re-PUVA therapy with no improvement, and then methotrexate was introduced. At that time the diagnosis of coexisting pancreatic neuroendocrine tumour was made.

Conclusions
Folliculotropic mycosis fungoides is a rare type of cutaneous T-cell lymphoma with a 5-year survival rate reaching 80%. The presented case highlights the possibility of atypical clinical features of the diseases and coexistence of other neoplastic comorbidities.