Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – wyzwanie terapeutyczne – opis przypadku

Jeżeli chcesz zacytować ten artykuł w swojej pracy, zrób to tak: Szydlarska D, Wisłowska M. Granulomatosis with polyangiitis – therapeutic challenge. Reumatologia 2015; 53; 6: 345-351; DOI: 10.5114/reum.2015.57642.

WSTĘP

Obecność przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofili (antineutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA) wiąże się z występowaniem zapalenia naczyń małego i średniego kalibru (ANCA-associated vasculitis – AAV). Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (granulomatosis with polyangiitis – GPA), dawniej ziarniniak Wegenera, cechuje się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń oraz tworzeniem ziarniniaków [1, 2]. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii [3]. Choroba zajmuje głównie górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, dając często niecharakterystyczne objawy. Z powodu zróżnicowanego obrazu klinicznego zdarza się, że rozpoznanie GPA może być problematyczne i wymagać szerokiej diagnostyki różnicowej. Należy pamiętać, że wiele schorzeń może imitować GPA. Poza tym diagnoza, zwłaszcza w przypadkach nietypowego przebiegu klinicznego (negatywne wyniki badań serologicznych, nietypowa lokalizacja zmian narządowych), powinna być stawiana ostrożnie i w miarę możliwości weryfikowana [4]. Za kryteria rozpoznania GPA uznaje się kryteria ustanowione przez American College of Rheumatology [5].
Objawy są często niespecyficzne, w związku z czym rozpoznanie może być opóźnione. Postać ograniczona dotyczy pacjentów z AAV oraz zajęciem jednego lub kilku narządów, lecz bez choroby nerek czy powikłań stanowiących bezpośrednie zagrożenie życia (tab. 1.). W zależności od ciężkości przebiegu choroby wyróżnia się postać miejscową, uogólnioną, ciężką z niewydolnością narządową oraz niereagującą na leczenie (tab. 1.). Obecnie dysponujemy leczeniem, które pozwala na uzyskanie remisji u większości chorych. W przypadku AAV w leczeniu indukującym remisję od lat standardowo podaje się cyklofosfamid (CYC) w skojarzeniu z glikokortykosteroidami (GKS). Ostatnio w terapii GPA znalazło zastosowanie przeciwciało monoklonalne rytuksymab (RTX), jako alternatywna opcja dla CYC w leczeniu indukującym u pacjentów z AAV.

OPIS PRZYPADKU

Pięćdziesięciodziewięcioletnia kobieta z wywiadem przepukliny rozworu przełykowego przepony zgłosiła się do przychodni medycyny rodzinnej z objawami suchego kaszlu, bólami mięśniowo-stawowymi trwającymi od ok. 8 tygodni z towarzyszącą podwyższoną temperaturą ciała do 38ºC...


Pełna treść artykułu...