Znaczenie badania ultrastrukturalnego w diagnostyce kłębuszkowych chorób nerek

Mimo opinii, że diagnostyka glomerulopatii może być prowadzona jedynie na podstawie oceny w mikroskopie świetlnym i immunomorfologii, większość badań wskazuje, że mikroskopia elektronowa w wielu przypadkach koryguje błędy takich rozpoznań. Jest to metoda szczególnie cenna, gdy materiał do badania immunomorfologicznego nie zawiera kłębuszków. Pewnym ograniczeniem diagnostyki mikroskopowo-elektronowej jest jej pracochłonność oraz wysokie koszty aparatury i materiałów. Według większości autorów badanie mikroskopowo-elektronowe jest niezbędne lub pomocne w ustaleniu rozpoznania w ok. 50% przypadków glomerulopatii. Powszechnie akceptowana jest również opinia, że badanie to jest niezbędne w rozpoznawaniu glomerulopatii dziedzicznych. W zespole błon cienkich (ryc. 1.) stwierdzenie w badaniu ME błon podstawnych o grubości mniejszej niż 250 nm w przypadku osób dorosłych i 200 nm w biopunktatach pochodzących od dzieci umożliwia ustalenie prawidłowego rozpoznania. W zespole Alporta (ryc. 2.) błona podstawna wykazuje nieregularne odcinkowe zgrubienia naprzemiennie z ogniskami ścienienia oraz wyraźnymi cechami rozwarstwienia lamina densa. Różnicowanie zespołu Alporta i zespołu błon cienkich bywa niekiedy trudne nawet z użyciem techniki mikroskopii elektronowej, ponieważ te jednostki chorobowe są ze sobą ściśle związane. W takich przypadkach przydatne jest ocenienie immunoekspresji łańcuchów 3, 4 i 5 kolagenu IV, ponieważ u większości chorych z zespołem Alporta stwierdza się mutację genów kodujących te łańcuchy.

Bardzo charakterystyczny jest obraz mikroskopowo-elektronowy nerki w zespole Fabry’ego (ryc. 3.), gdzie w cytoplazmie komórek stwierdza się inkluzyjne ciała o lamellarnej strukturze przypominającej skórę zebry lub łuski cebuli.

Przydatność badania mikroskopowo-elektronowego w ustaleniu rozpoznania zmiany minimalnej szacowane jest na 70–80% przypadków tej glomerulopatii. Warto podkreślić, że w przypadkach zmiany minimalnej u osób dorosłych mikroskop świetlny ujawnia często przybytek komórek i macierzy mezangium, a nawet ogniska włóknienia śródmiąższowego. U takich chorych mikroskopia elektronowa jest najważniejszą metodą diagnostyczną umożliwiającą ustalenie prawidłowego rozpoznania. Podobnie rozróżnienie podtypów 1, 2 i 3 glomerulopatii błoniasto-rozplemowej i określenie stadium glomerulopatii błoniastej wg Churga i Ehrenreicha jest możliwe również tylko przez zastosowa-nie tej techniki badawczej. Pogrubienie błon podstawnych...


View full text...