Algorytm dla diagnostyki różnicowej IgG-mediowanych podnaskórkowych autoimmunizacyjnych dermatoz pęcherzowych na 72. zjeździe AAD
Autor: Andrzej Kordas
Data: 31.03.2014
Źródło: prof. Marian Dmochowski
Na coroczny zjazd the American Academy of Dermatology odbywający się 21-25 marca 2014r. w Denver (Colorado) zgłoszono doniesienie dotyczące zagadnienia diagnostyki różnicowej IgG-mediowanych podnaskórkowych autoimmunizacyjnych dermatoz pęcherzowych z uwzględnieniem pracownianej efektywności kosztowej (1):
IgG-mediowane podnaskórkowe autoimmunizacyjne dermatozy pęcherzowe (GPADP) charakteryzują się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom połączenia skórno-naskórkowego (DEJ). Objawy kliniczne GPADP są niezwykle zróżnicowane. W przypadku pemfigoidu pęcherzowego (BP) istnieje aż 8191 matematycznych kombinacji jego 13 odmian. Co więcej, ostatnie badania wskazują, że forma BP230 BP jest odmienna od formy BP180 BP. Obowiązująca klasyfikacja GPADP oparta jest na objawach klinicznych i charakterystyce molekularnej właściwych antygenów. Obecnie stosowane metody wizualizacji, techniki biochemiczne oraz molekularne pozwalają na identyfikację pacjentów z autoimmunizacją skierowaną przeciwko autoantygenom charakterystycznym dla kilku a nie dla pojedynczych GPADP. Z biologicznego punktu widzenia, wynikiem tego jest ciągłość spektrum GPADP.
W niniejszej pracy sugerujemy, 4-etapowy schemat różnicujący GPADP, uwzględniający efektywność kosztową (krąg BP, pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid anty-laminina gamma 1, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka), wykorzystujący objawy kliniczne z podkreśleniem zajęcia błon śluzowych (etap 1), wzorca złogów IgG4/IgG1 wdłuż DEJ w immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) (etap 2), ELISA BP180 z płynu pęcherzowego, a w przypadku wyniku ujemnego ELISA BP230 z płynu pęcherzowego (surowica stosowana tylko, gdy płyn pęcherzowy jest niedostępny) (etap 3), badania DIF na rozszczepie skórny z 1M NaCl w kierunku złogów IgG4/IgG1, tylko gdy poprzednie trzy etapy, wykonywane każdorazowo, tego wymagają (etap 4).
Pomimo że scharakteryzowano już wiele GPADP a ciągle pojawiają się opisy nowych, z danych literaturowych oraz z naszych badań własnych wynika, że BP180 BP jest zdecydowanie najczęściej występującą GPADP. Opisany tutaj 4-etapowy schemat diagnostyczny może znaleźć szerokie zastosowanie w codziennej praktyce klinicznej, celem pomocy przy wyborze właściwej strategii leczenia.
tłumaczenie: dr inż. Michał Kowalczyk
1. Gornowicz-Porowska J, Dmochowski M, Bowszyc-Dmochowska M, Pietkiewicz P, Adamski Z. Cost-effective algorithm for the differentiation of IgG-mediated subepidermal autoimmune blistering dermatoses. J Am Acad Dermatol (supplement) 2014;70 (5): AB96 (P7901).
W niniejszej pracy sugerujemy, 4-etapowy schemat różnicujący GPADP, uwzględniający efektywność kosztową (krąg BP, pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid anty-laminina gamma 1, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka), wykorzystujący objawy kliniczne z podkreśleniem zajęcia błon śluzowych (etap 1), wzorca złogów IgG4/IgG1 wdłuż DEJ w immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) (etap 2), ELISA BP180 z płynu pęcherzowego, a w przypadku wyniku ujemnego ELISA BP230 z płynu pęcherzowego (surowica stosowana tylko, gdy płyn pęcherzowy jest niedostępny) (etap 3), badania DIF na rozszczepie skórny z 1M NaCl w kierunku złogów IgG4/IgG1, tylko gdy poprzednie trzy etapy, wykonywane każdorazowo, tego wymagają (etap 4).
Pomimo że scharakteryzowano już wiele GPADP a ciągle pojawiają się opisy nowych, z danych literaturowych oraz z naszych badań własnych wynika, że BP180 BP jest zdecydowanie najczęściej występującą GPADP. Opisany tutaj 4-etapowy schemat diagnostyczny może znaleźć szerokie zastosowanie w codziennej praktyce klinicznej, celem pomocy przy wyborze właściwej strategii leczenia.
tłumaczenie: dr inż. Michał Kowalczyk
1. Gornowicz-Porowska J, Dmochowski M, Bowszyc-Dmochowska M, Pietkiewicz P, Adamski Z. Cost-effective algorithm for the differentiation of IgG-mediated subepidermal autoimmune blistering dermatoses. J Am Acad Dermatol (supplement) 2014;70 (5): AB96 (P7901).
