Charakterystyka skórnych powikłań zespołu Klippel-Trenaunay'a: analiza przypadków z kliniki Mayo

Zespół Klippel-Trenaunay'a to rzadka anomalia naczyń zdefiniowana jako malformacja naczyń włosowych, naczyń żylnych i/lub naczyń limfatycznych. Charakterystyczne dla choroby jest znaczne powiększenie kończyn w wyniku obrzęków i przebudowie kości i tkanki podskórnej na wskutek zmian naczyniowych. Zespół badaczy z kliniki Mayo w Rochester w stanie Minnesota w Stanach Zjednoczonych retrospektywnie scharakteryzował powikłania skórne tego zespołu naczyniowego u 410 pacjentów.

W sumie 45% pacjentów wykazywało powikłania skórne związane z zespołem Klippel-Trenaunay'a. Najczęściej występowały powikłania związane z uszkodzeniem naczyń włosowatych (formowanie pęcherzyków, krwawienie, pogrubienie skóry, łącznie 25% pacjentów), następnie zapalenie tkanki podskórnej (22%) oraz tworzenie się owrzodzeń na skórze (21%). Występowanie zmian skórnych częściej obserwowano u mężczyzn (ryzyko zwiększona o 63% w porównaniu z kobietami), gdy zmiany naczyniowe były zlokalizowane na stopach, pośladkach oraz w okolicy krocza. Zmiany naczyniowe w obrębie korpusu oraz dłoni były związane z mniejszym ryzykiem powikłań skórnych.

Powikłania skórne występują u około połowy pacjentów z zespołem Klippel-Trenaunay'a, przy czym częściej występują u pacjentów u których zmiany naczyniowe dotyczą dolnej połowy ciała.