Leczenie dermatologiczne dzieci z zespołem Downa, to wyzwanie dla lekarzy i rodziców
Autor: Andrzej Kordas
Data: 20.03.2014
Źródło: Kamila Gębska
Działy:
Z życia środowiska
Aktualności
O specyfice chorób dermatologicznych, w tym rzadkich, występujących u dzieci z zespołem Downa portal e.Dermatologia rozmawia z dr hab. n. med. Aleksandrą Dańczak-Pazdrowską z Katedry i Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu.
– Czy prawdą jest, że dzieci z zespołem Downa predysponowane są do chorób dermatologicznych? Jakie czynniki mają na to wpływ?
– Osoby z zespołem Downa obciążone są zespołem wad genetycznych, przez co także dysfunkcjami skóry. Pozostają oni w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania na choroby dermatologiczne. Duża część z nich cierpi na suchość skóry, częściej chorują na atopowe zapalenie skóry, łysienie plackowate czy łuszczycę (nawet do 10 proc. osób z zespołem Downa w porównaniu z 2-3 proc. naszego społeczeństwa). Częściej też niż w populacji ogólnej stwierdza się u nich niektóre rzadkie schorzenia jak chociażby elastosis perforans serpiginosa z grupy dermatoz perforujących. W Klinice Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu mamy pod opieką sporo takich osób, z czego większość leczonych jest z powodu łuszczycy o różnym stopniu ciężkości z wykorzystaniem rozlicznych metod terapeutycznych, w tym także leków biologicznych. Trzeba pamiętać, że leczenie tych pacjentów wymaga specjalnego podejścia. Dotyczy to zarówno chorych, jak i jego rodziców. Rola opiekunów w procesie leczenia jest nie do przecenienia, dlatego bardzo istotnym jest, by mieli wiedzę, jak postępować, jak właściwie pielęgnować skórę osoby z chorobami skóry. Edukacja opiekunów osób z zespołem Downa jest bardzo ważnym elementem i właśnie z nimi trzeba też przedyskutować zalety, wady oraz możliwości każdej z proponowanych metod leczenia.
– W kręgu pani zainteresowań zawodowych ważne miejsce zajmują rzadkie choroby dermatologiczne np. z grupy dermatoz perforujących. Jaka jest ich charakterystyka, jak duży jest to problem populacyjny u dzieci, z szczególnym uwzględnieniem dzieci z zespołem Downa?
– Elastosis perforans serpiginosa faktycznie częściej obserwuje się np. u dzieci z zespołem Downa, podobnie zresztą jak u chorych na różne choroby tkanki łącznej (np. zespół Ehlers-Danlosa) i zespoły przedwczesnego starzenia, czy u osób leczonych penicylaminą. Jest to w istocie choroba o łagodnym przebiegu, której nie towarzyszy zajęcie narządów wewnętrznych. Niemniej, zapewne głównie z uwagi na rzadkość występowania, ciągle stanowi wyzwanie diagnostyczne, co niejednokrotnie przekłada się na opóźnienie w postawieniu prawidłowego rozpoznania. Należy zatem zwrócić uwagę na obrączkowate lub policykliczne wykwity na obwodzie których obserwować będziemy hyperkeratotyczne grudki. Zmiany są zazwyczaj pojedyncze i nie dają dolegliwości subiektywnych. Podstawą rozpoznania pozostaje biopsja skóry.
– Co stanowi istotę leczenia dermatoz perforujących?
– Podkreślić należy, że niejednokrotnie istotą leczenia pozostaje tak naprawdę postawienie rozpoznania i przedyskutowanie z chorym i/ lub jego opiekunami znaczenia jakie ono niesie ze sobą oraz celowości i możliwości różnych metod terapeutycznych. Choroba bowiem, jak już wspomniano, ma przebieg łagodny i stanowi w gruncie rzeczy głównie problem kosmetyczny. Można stosować różnego rodzaju metody destrukcji skóry: klasyczną chirurgię, kriochirurgią, laseroterapię. Poprawę może przynieść także stosowanie miejscowe retinoidów. Wymienione metody mają na celu usunięcie konkretnego wykwitu i oczywiście nie zapobiegają potencjalnemu powstaniu kolejnych.
– Osoby z zespołem Downa obciążone są zespołem wad genetycznych, przez co także dysfunkcjami skóry. Pozostają oni w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania na choroby dermatologiczne. Duża część z nich cierpi na suchość skóry, częściej chorują na atopowe zapalenie skóry, łysienie plackowate czy łuszczycę (nawet do 10 proc. osób z zespołem Downa w porównaniu z 2-3 proc. naszego społeczeństwa). Częściej też niż w populacji ogólnej stwierdza się u nich niektóre rzadkie schorzenia jak chociażby elastosis perforans serpiginosa z grupy dermatoz perforujących. W Klinice Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu mamy pod opieką sporo takich osób, z czego większość leczonych jest z powodu łuszczycy o różnym stopniu ciężkości z wykorzystaniem rozlicznych metod terapeutycznych, w tym także leków biologicznych. Trzeba pamiętać, że leczenie tych pacjentów wymaga specjalnego podejścia. Dotyczy to zarówno chorych, jak i jego rodziców. Rola opiekunów w procesie leczenia jest nie do przecenienia, dlatego bardzo istotnym jest, by mieli wiedzę, jak postępować, jak właściwie pielęgnować skórę osoby z chorobami skóry. Edukacja opiekunów osób z zespołem Downa jest bardzo ważnym elementem i właśnie z nimi trzeba też przedyskutować zalety, wady oraz możliwości każdej z proponowanych metod leczenia.
– W kręgu pani zainteresowań zawodowych ważne miejsce zajmują rzadkie choroby dermatologiczne np. z grupy dermatoz perforujących. Jaka jest ich charakterystyka, jak duży jest to problem populacyjny u dzieci, z szczególnym uwzględnieniem dzieci z zespołem Downa?
– Elastosis perforans serpiginosa faktycznie częściej obserwuje się np. u dzieci z zespołem Downa, podobnie zresztą jak u chorych na różne choroby tkanki łącznej (np. zespół Ehlers-Danlosa) i zespoły przedwczesnego starzenia, czy u osób leczonych penicylaminą. Jest to w istocie choroba o łagodnym przebiegu, której nie towarzyszy zajęcie narządów wewnętrznych. Niemniej, zapewne głównie z uwagi na rzadkość występowania, ciągle stanowi wyzwanie diagnostyczne, co niejednokrotnie przekłada się na opóźnienie w postawieniu prawidłowego rozpoznania. Należy zatem zwrócić uwagę na obrączkowate lub policykliczne wykwity na obwodzie których obserwować będziemy hyperkeratotyczne grudki. Zmiany są zazwyczaj pojedyncze i nie dają dolegliwości subiektywnych. Podstawą rozpoznania pozostaje biopsja skóry.
– Co stanowi istotę leczenia dermatoz perforujących?
– Podkreślić należy, że niejednokrotnie istotą leczenia pozostaje tak naprawdę postawienie rozpoznania i przedyskutowanie z chorym i/ lub jego opiekunami znaczenia jakie ono niesie ze sobą oraz celowości i możliwości różnych metod terapeutycznych. Choroba bowiem, jak już wspomniano, ma przebieg łagodny i stanowi w gruncie rzeczy głównie problem kosmetyczny. Można stosować różnego rodzaju metody destrukcji skóry: klasyczną chirurgię, kriochirurgią, laseroterapię. Poprawę może przynieść także stosowanie miejscowe retinoidów. Wymienione metody mają na celu usunięcie konkretnego wykwitu i oczywiście nie zapobiegają potencjalnemu powstaniu kolejnych.
