123RF
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe – pora na zmianę terapii pierwszej linii
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 01.03.2022
Źródło: Dabbak I, Rodero MP, Aeschlimann FA , Authier F-J, Bodemer Ch, Quartier P, Bondet V , Charuel J-L et all. Efficacy and tolerance of corticosteroids and methotrexate in patients with juvenile dermatomyositis: a retrospective cohort study Rheumatology (Oxford). 2022 Feb 23; doi: 10.1093/rheumatology/keac107
Zespół naukowców francuskich kierowany przez prof. Brigitte Bader-Meunier z Necker-Enfants Malades Hospital zbadał jedną z najczęściej stosowanych terapii pierwszej linii przeciwko młodzieńczemu zapaleniu skórno-mięśniowemu (JDM).
Używa się w niej metotreksatu (MTX) – antagonisty kwasu foliowego, leku cytostatycznego, hamującego syntezę nukleotydów purynowych oraz tymidynianów niezbędnych do syntezy i naprawy DNA oraz replikacji komórkowej, a także glikokortykosteroidów.
Zapalenie skórno-mięśniowe to jedna z najczęstszych idiopatycznych miopatii zapalnych wieku dziecięcego. U ponad 35 proc. dzieci pierwsze objawy występują przed ukończeniem 5. roku życia. Objawy to najczęściej obrzęki twarzy i objawy uogólnione, u starszych dzieci bóle głowy, łysienie oraz objaw Raynauda.
Naukowcy z Francji przeprowadzili badanie retrospektywne na pacjentach z nowo rozpoznanym JDM, leczonych metotreksatem i kortykosteroidami w latach 2012–2020. Sprawdzono, czy możliwe jest inaktywowanie objawów klinicznych (CID) schorzenia po 6 miesiącach od początku leczenia MTX. Używano kryteriów PRINTO, w których badany jest stopień zanikania objawów mięśniowych i Disease Activity Score, gdzie oceniany jest stopień zanikania objawów skórnych.
Badanie objęło 45 małych pacjentów, z których u 30 (67 proc.) stwierdzono ciężki przebieg młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Po 6 miesiącach terapii MTX skojarzonej (metotreksat z glikokortykosteroidami) pełne CID, CID mięśniowe i CID skórne udało się osiągnąć odpowiednio u 14 z 45 (31 proc.), 19 z 45 (42 proc.) i 15 z 45 (33 proc.) pacjentów.
Jak stwierdzono, brak swoistych przeciwciał dla miopatii zapalnych (myositis-specific antibodies – MSA) oraz autoprzeciwciał towarzyszących zapaleniu mięśni (myositis-associated autoantibodies – MAA), częstych w tej chorobie, jest powiązany z lepszą ogólną, skórną i mięśniową odpowiedzią terapeutyczną.
Występujące owrzodzenia skóry oznaczają gorszą odpowiedź mięśniową. Jak ocenili badacze, wyniki te wskazują, że konwencjonalna pierwsza linia terapeutyczna z MTX jest obecnie mało skuteczna, zwłaszcza jeśli występują swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych MSA i u pacjentów z ciężkim przebiegiem JDM.
Konieczne jest potwierdzenie w szerokim badaniu kohortowym, ale wszystko wskazuje, że trzeba zastąpić dotychczasową terapię metotreksatem i glikokortykosteroidami nową, skuteczniejszą.
Opracowanie: Marek Meissner
Zapalenie skórno-mięśniowe to jedna z najczęstszych idiopatycznych miopatii zapalnych wieku dziecięcego. U ponad 35 proc. dzieci pierwsze objawy występują przed ukończeniem 5. roku życia. Objawy to najczęściej obrzęki twarzy i objawy uogólnione, u starszych dzieci bóle głowy, łysienie oraz objaw Raynauda.
Naukowcy z Francji przeprowadzili badanie retrospektywne na pacjentach z nowo rozpoznanym JDM, leczonych metotreksatem i kortykosteroidami w latach 2012–2020. Sprawdzono, czy możliwe jest inaktywowanie objawów klinicznych (CID) schorzenia po 6 miesiącach od początku leczenia MTX. Używano kryteriów PRINTO, w których badany jest stopień zanikania objawów mięśniowych i Disease Activity Score, gdzie oceniany jest stopień zanikania objawów skórnych.
Badanie objęło 45 małych pacjentów, z których u 30 (67 proc.) stwierdzono ciężki przebieg młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Po 6 miesiącach terapii MTX skojarzonej (metotreksat z glikokortykosteroidami) pełne CID, CID mięśniowe i CID skórne udało się osiągnąć odpowiednio u 14 z 45 (31 proc.), 19 z 45 (42 proc.) i 15 z 45 (33 proc.) pacjentów.
Jak stwierdzono, brak swoistych przeciwciał dla miopatii zapalnych (myositis-specific antibodies – MSA) oraz autoprzeciwciał towarzyszących zapaleniu mięśni (myositis-associated autoantibodies – MAA), częstych w tej chorobie, jest powiązany z lepszą ogólną, skórną i mięśniową odpowiedzią terapeutyczną.
Występujące owrzodzenia skóry oznaczają gorszą odpowiedź mięśniową. Jak ocenili badacze, wyniki te wskazują, że konwencjonalna pierwsza linia terapeutyczna z MTX jest obecnie mało skuteczna, zwłaszcza jeśli występują swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych MSA i u pacjentów z ciężkim przebiegiem JDM.
Konieczne jest potwierdzenie w szerokim badaniu kohortowym, ale wszystko wskazuje, że trzeba zastąpić dotychczasową terapię metotreksatem i glikokortykosteroidami nową, skuteczniejszą.
Opracowanie: Marek Meissner
