123RF
Orofacial granulomatosis ►
Redaktor: Bogusz Soiński
Data: 14.04.2022
Źródło: WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne
| Tagi: | Małgorzata Olszewska, Orofacial granulomatosis, ziarniniakowatość ustno-twarzowa, choroba Leśniowskiego-Crohna |
– Ziarniniakowe zapalenie ustno-twarzowe to klinicznie nawracające zmiany obrzękowe. Żeby rozpoznać tę chorobę, musimy wykonać badanie histopatologiczne i obserwować ziarniniaki. W każdym przypadku musimy pamiętać o wykluczeniu chorób towarzyszących – choroby Leśniowskiego-Crohna, sarkoidozy czy gruźlicy – tłumaczy prof. Małgorzata Olszewska.
Ziarniniakowe zapalenie ustno-twarzowe jest jednostką chorobową, która pojawiła się w literaturze w 1985 r. Wiesenfeld i współpracownicy użyli tego sformułowania, by określić zmiany, które są zmianami obrzękowymi, nawrotowymi, często niebolesnymi, zlokalizowanymi w obrębie błony śluzowej jamy ustnej (podniebienie, policzki, język, dziąsła, wargi). Orofacial granulomatosis (OFG) to również możliwość zmian obrzękowych zlokalizowanych w obrębie czoła, policzków i brody.
– Wydaje się, że Orofacial granulomatis jest pojęciem szerszym, obejmującym zespół Melkerssona-Rosenthala i ziarniniakowe zapalenie warg – mówi prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska z Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. – Obecnie toczy się również dyskusja, czy jest to postać pierwotna, czy objaw wtórny do chorób ziarniniakowych. Coraz częściej dane sugerują, że należy poszukiwać innych chorób ziarniniakowych, w stosunku do których te nasze zmiany byłyby wtórne.
Już w pierwszej pracy Wiesenfelda, wśród opisanych 60 pacjentów, stwierdzono 2 przypadki sarkoidozy, 6 potwierdzonej choroby Leśniowskiego-Crohna oraz 9 jej podejrzenia.
– Zmiany śluzówkowe i skórne w przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna są niezwykle istotne. Jest to prawdopodobnie najczęstsza pozajelitowa manifestacja choroby – pozajelitowe objawy ma 1/3 pacjentów – wyjaśnia prof. Olszewska, przedstawiając dane statystyczne.
Zmiany śluzówkowo-skórne dzielimy na swoiste (charakteryzujące się histopatologią typową dla choroby Leśniowskiego-Crohna, ziarniniakowe zmiany szerzące się przez ciągłość – przetoki, szczeliny, polipowate wyrośla okołoodbytnicze i okołostomijne; zmiany w jamie ustnej; postać „przerzutowa”) oraz reaktywne (rumień guzowaty, piodermia zgorzelinowa, zespół Sweeta, aftoza, EBA, guzkowe zapalenie tętnic) i współistniejące (bielactwo, krostkowica dłoni i stóp, palce pałeczkowate, rumień dłoni).
– Ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna podejrzewamy u pacjentów ze zmianami obrzękowymi wtedy, gdy na błonie śluzowej policzkowej występują zmiany rumieniowe, owrzodzenia, obrzęk częściej niż tylko izolowany obrzęk warg. Szczególnie owrzodzenia, nadżerki mogłyby nam sugerować, że tych pacjentów należałoby zbadać w kierunku choroby LC – tłumaczy ekspertka. – Warto pamiętać, że w 2/3 wszystkich przypadków pozajelitowej skórnej choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci i w 1/2 u dorosłych obserwuje się lokalizację genitalną – dodaje.
Prof. Małgorzata Olszewska opisuje również leczenie ziarniniakowatego zapalenia ustno-twarzowego i ziarniniakowatego zapalenia warg (eradykacja ognisk infekcji, glikokortykosteroidy doustnie, antybiotyki).
Wykład „Ziarniniakowe zapalenie ustno-twarzowe. Orofacial granulomatosis” został zaprezentowany podczas konferencji WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka i prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska).
– Wydaje się, że Orofacial granulomatis jest pojęciem szerszym, obejmującym zespół Melkerssona-Rosenthala i ziarniniakowe zapalenie warg – mówi prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska z Katedry i Kliniki Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. – Obecnie toczy się również dyskusja, czy jest to postać pierwotna, czy objaw wtórny do chorób ziarniniakowych. Coraz częściej dane sugerują, że należy poszukiwać innych chorób ziarniniakowych, w stosunku do których te nasze zmiany byłyby wtórne.
Już w pierwszej pracy Wiesenfelda, wśród opisanych 60 pacjentów, stwierdzono 2 przypadki sarkoidozy, 6 potwierdzonej choroby Leśniowskiego-Crohna oraz 9 jej podejrzenia.
– Zmiany śluzówkowe i skórne w przebiegu choroby Leśniowskiego-Crohna są niezwykle istotne. Jest to prawdopodobnie najczęstsza pozajelitowa manifestacja choroby – pozajelitowe objawy ma 1/3 pacjentów – wyjaśnia prof. Olszewska, przedstawiając dane statystyczne.
Zmiany śluzówkowo-skórne dzielimy na swoiste (charakteryzujące się histopatologią typową dla choroby Leśniowskiego-Crohna, ziarniniakowe zmiany szerzące się przez ciągłość – przetoki, szczeliny, polipowate wyrośla okołoodbytnicze i okołostomijne; zmiany w jamie ustnej; postać „przerzutowa”) oraz reaktywne (rumień guzowaty, piodermia zgorzelinowa, zespół Sweeta, aftoza, EBA, guzkowe zapalenie tętnic) i współistniejące (bielactwo, krostkowica dłoni i stóp, palce pałeczkowate, rumień dłoni).
– Ryzyko rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna podejrzewamy u pacjentów ze zmianami obrzękowymi wtedy, gdy na błonie śluzowej policzkowej występują zmiany rumieniowe, owrzodzenia, obrzęk częściej niż tylko izolowany obrzęk warg. Szczególnie owrzodzenia, nadżerki mogłyby nam sugerować, że tych pacjentów należałoby zbadać w kierunku choroby LC – tłumaczy ekspertka. – Warto pamiętać, że w 2/3 wszystkich przypadków pozajelitowej skórnej choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci i w 1/2 u dorosłych obserwuje się lokalizację genitalną – dodaje.
Prof. Małgorzata Olszewska opisuje również leczenie ziarniniakowatego zapalenia ustno-twarzowego i ziarniniakowatego zapalenia warg (eradykacja ognisk infekcji, glikokortykosteroidy doustnie, antybiotyki).
Wykład „Ziarniniakowe zapalenie ustno-twarzowe. Orofacial granulomatosis” został zaprezentowany podczas konferencji WAWDERM 2021 IV Warszawskie Dni Dermatologiczne Wydawnictwa Termedia (kierownictwo naukowe: prof. dr hab. n. med. Lidia Rudnicka i prof. dr hab. n. med. Małgorzata Olszewska).
