Twardzina ograniczona (morphea) - rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne PTD

Twardzina ograniczona (morphea, localized scleroderma – LoSc) jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań – między 7. a 11. rokiem życia u dzieci oraz między 40. a 50. rokiem życia u dorosłych; choroba występuje znacznie częściej u kobiet (2,6–6 razy częściej). Około 15% chorych stanowią dzieci poniżej 10. roku życia. Szacuje się, że zapadalność na LoSc wynosi 0,4–2,7/100 000 osób rocznie.

Obraz kliniczny LoSc jest zróżnicowany i zależy od aktywności, rozległości, głębokości i ewolucji zmian chorobowych. Rozpoznanie ustala się zwykle na podstawie obrazu klinicznego, jednak w każdym wątpliwym przypadku należy rozważyć pobranie wycinka do badania histopatologicznego. Postacie LoSc przebiegające z zajęciem powierzchownych tkanek mają tendencję do samoistnych remisji po kilku latach trwania choroby i ustępują z pozostawieniem brunatnych przebarwień. Ciężkie przypadki z zajęciem tkanek głębiej położonych wymagają wczesnego rozpoznania i wdrożenia odpowiedniej terapii. Warto zauważyć, że wielokrotnie prawidłowe rozpoznanie choroby jest opóźnione o kilka miesięcy lub lat [6]. Proces chorobowy zwykle dotyczy skóry, ale niekiedy może obejmować powięzie, mięśnie i kości. W wielu pracach zwraca się uwagę, że w zależności od odmiany klinicznej LoSc mogą pojawić się objawy pozaskórne. W świetle aktualnej wiedzy LoSc nie ulega progresji do twardziny układowej (systemic sclerosis – SSc), należy jednak pamiętać o możliwości współistnienia obu chorób.

W 2018 roku JDA (Japanese Dermatological Association) zaproponowało kryteria diagnostyczne LoSc, które obejmują: obecność miejscowych stwardnień skóry o dobrze ograniczonych brzegach, pogrubienie i homogenizację wiązek kolagenu w badaniu histopatologicznym oraz wykluczenie innych jednostek chorobowych o podobnym obrazie klinicznym (w tym twardziny układowej, liszaja twardzinowego, keloidów, blizn przerosłych). Rozpoznanie LoSc ustala się w przypadku spełnienia wszystkich trzech powyższych kryteriów.

Więcej:www.termedia.pl/Twardzina-ograniczona-morphea-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzystwa-Dermatologicznego,56,37823,1,0.html