Zespół Hioba

Zespół hiper-IgE (HIES), zwany także zespołem Hioba, jest rzadkim zespołem niedoboru odporności, który objawia się obecnością zmian wypryskowych, nawracającymi zakażeniami i podwyższonym stężeniem przeciwciał w klasie IgE

Zazwyczaj jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, jednak u części chorych obserwuje się autosomalny recesywny typ dziedziczenia.

Przedstawiamy rzadki przypadek HIES dziedziczonego w sposób autosomalny recesywny z obecnością przebarwień w obrębie błony śluzowej jamy ustnej oraz na powierzchniach zgięciowych. Według naszej wiedzy współwystępowanie tego objawu nie było dotąd opisane w piśmiennictwie.
www.termedia.pl/Autosomalny-recesywny-zespol-hiper-IgE-opis-rzadkiego-przypadku,56,31179,1,0.html