Zespół hemofagocytarny w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego

Zespół hemofagocytarny (hemophagocytic syndrome – HPS), zwany również limfohistiocytozą hemofagocytarną (hemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH), jest zagrażającym życiu zaburzeniem wynikającym z aktywacji makrofagów. W większości przypadków przebieg HPS jest ciężki, z wysoką śmiertelnością. Przy braku odpowiedniego leczenia powikłania spowodowane pancytopenią mogą prowadzić do zgonu pacjenta.

Poniżej przedstawiono trudny przypadek wtórnego HPS w przebiegu SLE, aby zwrócić uwagę na to ciężkie schorzenie, które często pozostaje nierozpoznane u pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami tkanki łącznej.
www.termedia.pl/Zespol-hemofagocytarny-w-przebiegu-tocznia-rumieniowatego-ukladowego,56,37317,1,0.html