Zwiększona śmiertelność u pacjentów z porfirią skórną późną

Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda) to najczęstszy podtyp porfirii, który ujawnia się zwykle w wieku dorosłym. Cechami klinicznymi choroby są niezapalne pęcherze z towarzyszącym krwawieniem i strupami, ból stawów kończyn górnych i dolnych, zawroty głowy, szumy uszne oraz dolegliwości bólowe brzucha. Na łamach Journal of the American Academy of Dermatology ukazała się analiza śmiertelności duńskiej kohorty pacjentów z tą porfirią.

Badacze zidentyfikowali wszystkich pacjentów z porfirią skórną późną żyjących w latach 1989-2012. Do każdego przypadku dobrano 10 osób dopasowanych pod względem płci i wieku. Badacze wykorzystali wieloczynnikowy model hazardu Coxa skorygowany o choroby dodatkowe obserwowane w analizowanych populacjach.

W okresie 20 lat pacjenci z porfirą skórną późną mieli o ponad 20% większe ryzyko śmierci w porównaniu z grupą kontrolną (HR=1,22; 95% CI: 1,04-1,44). Szczególnie zwiększoną śmiertelność zaobserwowano ze względu na nienowotworowe choroby układu pokarmowego (HR=5,32; 95% CI: 2,71-10,43) oraz nowotwory: jelit (HR=2,05; 95% CI: 1,24-3,39) wątroby lub pęcherzyka żółciowego (HR=11,24; 95% CI: 4,46-8,29) oraz płuc (HR=2,17; 95% CI: 1,41-3,33).

Pacjenci z porfirią skórną późną mają zwiększone ryzyko śmierci w porównaniu z grupą kontrolną, co może wynikać ze zwiększonego ryzyka śmierci z powodu chorób układu pokarmowego oraz wybranych nowotworów. Wadą badania był brak skorygowania modelu o czynniki stylu życia.

CI – Confidence Interval (pl. przedział ufności), HR – Hazard Ratio (pl. hazard względny)