WUM
Zabieg jednoczasowego przeszczepienia wątroby i trzustki
Autor: Monika Stelmach
Data: 05.10.2021
W Katedrze i Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej WUM wykonano pierwszy w Polsce i unikalny na świecie zabieg jednoczasowego przeszczepienia wątroby i trzustki u młodej kobiety chorej na mukowiscydozę. Dotychczas zaledwie kilka ośrodków transplantacyjnych, m.in. w Wielkiej Brytanii, USA i Hiszpanii, zgłaszało przeprowadzenie takich operacji.
Zabieg przeprowadzony u 21-letniej pacjentki, u której z powodu mukowiscydozy doszło do marskości wątroby i niewydolności trzustki, jest ogromnym sukcesem polskich specjalistów ze Szpitala Klinicznego Dzieciątka Jezus.
Mukowiscydoza rozwija się najczęściej przed okresem dojrzewania, jest chorobą wielonarządową, w której wadliwy transport chlorków nabłonka przez błony komórkowe powoduje odwodnienie i pojawienie się gęstej, lepkiej wydzieliny, która zaburza pracę różnych narządów. Choroba ma bardzo zmienny obraz i przebieg, ale obecnie większość pacjentów z mukowiscydozą osiąga dorosłość dzięki postępom w terapii medycznej i coraz lepszym wynikom leczenia powikłań pozapłucnych, takich jak choroby wątroby i trzustki.
Cukrzyca jest głównym niepłucnym powikłaniem mukowiscydozy, a 35–50 proc. pacjentów z mukowiscydozą rozwija cukrzycę insulinozależną przed 30. rokiem życia.
Niewydolność wątroby i powikłania nadciśnienia wrotnego są częstymi wskazaniami do przeszczepienia wątroby u chorych na mukowiscydozę. Postępująca choroba płuc może odgrywać ważną rolę w gorszych rokowaniach, ale wykazano wyraźną korzyść, jeśli chodzi o przeżycie (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci po przeszczepieniu wątroby z powodu mukowiscydozy) w porównaniu z tymi, którzy pozostali na liście oczekujących.
Dodatkowo niewydolność wątroby jest niezależnym czynnikiem ryzyka rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą. Podczas gdy wszyscy pacjenci po przeszczepieniu wątroby mają zwiększone ryzyko zachorowania na cukrzycę, ostatecznie prawie wszyscy pacjenci z chorobą wątroby związaną z mukowiscydozą rozwijają cukrzycę po przeszczepie wątroby. Tak więc przywrócenie funkcji trzustki może zapewnić znaczną poprawę zdrowia i jakości życia poprzez złagodzenie zapotrzebowania na terapię zastępczą insuliną i enzymami trzustkowymi. Prowadzi to również do poprawy odżywienia i zmniejsza długoterminowe powikłania mukowiscydozy, np. mikroangiopatię.
Operację przeprowadził zespół chirurgów transplantologów w składzie: prof. Wojciech Lisik, prof. Maciej Kosieradzki, dr hab. Marek Pacholczyk, dr med. Paweł Ziemiański i dr Paweł Skrzypek, a znieczulenie prowadzili dr Jan Pluta i dr Nadia Abukhouskaya. Podczas zabiegu zaangażowany był prawie 20-osobowy zespół lekarzy, pielęgniarek i personelu pomocniczego. Operacja trwała 9 godzin i zakończyła się całkowitym sukcesem – obydwa narządy podjęły funkcję bezpośrednio po przeszczepieniu.
Mukowiscydoza rozwija się najczęściej przed okresem dojrzewania, jest chorobą wielonarządową, w której wadliwy transport chlorków nabłonka przez błony komórkowe powoduje odwodnienie i pojawienie się gęstej, lepkiej wydzieliny, która zaburza pracę różnych narządów. Choroba ma bardzo zmienny obraz i przebieg, ale obecnie większość pacjentów z mukowiscydozą osiąga dorosłość dzięki postępom w terapii medycznej i coraz lepszym wynikom leczenia powikłań pozapłucnych, takich jak choroby wątroby i trzustki.
Cukrzyca jest głównym niepłucnym powikłaniem mukowiscydozy, a 35–50 proc. pacjentów z mukowiscydozą rozwija cukrzycę insulinozależną przed 30. rokiem życia.
Niewydolność wątroby i powikłania nadciśnienia wrotnego są częstymi wskazaniami do przeszczepienia wątroby u chorych na mukowiscydozę. Postępująca choroba płuc może odgrywać ważną rolę w gorszych rokowaniach, ale wykazano wyraźną korzyść, jeśli chodzi o przeżycie (zarówno u dorosłych, jak i u dzieci po przeszczepieniu wątroby z powodu mukowiscydozy) w porównaniu z tymi, którzy pozostali na liście oczekujących.
Dodatkowo niewydolność wątroby jest niezależnym czynnikiem ryzyka rozwoju cukrzycy związanej z mukowiscydozą. Podczas gdy wszyscy pacjenci po przeszczepieniu wątroby mają zwiększone ryzyko zachorowania na cukrzycę, ostatecznie prawie wszyscy pacjenci z chorobą wątroby związaną z mukowiscydozą rozwijają cukrzycę po przeszczepie wątroby. Tak więc przywrócenie funkcji trzustki może zapewnić znaczną poprawę zdrowia i jakości życia poprzez złagodzenie zapotrzebowania na terapię zastępczą insuliną i enzymami trzustkowymi. Prowadzi to również do poprawy odżywienia i zmniejsza długoterminowe powikłania mukowiscydozy, np. mikroangiopatię.
Operację przeprowadził zespół chirurgów transplantologów w składzie: prof. Wojciech Lisik, prof. Maciej Kosieradzki, dr hab. Marek Pacholczyk, dr med. Paweł Ziemiański i dr Paweł Skrzypek, a znieczulenie prowadzili dr Jan Pluta i dr Nadia Abukhouskaya. Podczas zabiegu zaangażowany był prawie 20-osobowy zespół lekarzy, pielęgniarek i personelu pomocniczego. Operacja trwała 9 godzin i zakończyła się całkowitym sukcesem – obydwa narządy podjęły funkcję bezpośrednio po przeszczepieniu.
Current Topics in Diabetes
