Zapalenie mięśnia sercowego indukowane katecholaminami w przebiegu guza chromochłonnego nadnerczy- przypadek kliniczny.

Na łamach periodyku Circulation przedstawiono przypadek kliniczny pacjenta z zapaleniem mięśnia sercowego, indukowanym katecholaminami w przebiegu wtórnej postaci nadciśnienia tętniczego- guza chromochłonnego nadnerczy (pheochromocytoma). W omawianym przypadku zaprezentowano dowody na ostre zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu pheochromocytoma, wksazując metody postępowania diagnostycznego z wykorzystaniem obrazowania LGE-CMR oraz skuteczną drogę postępowania terapeutycznego z zastosowaniem leczenia operacyjnego w uprzednio prowadzonej farmakoterapii.

Omówiono przypadek 25- letniego mężczyzny, który zgłosił się do szpitala ze skargami na silny ból brzucha, bóle głowy z towarzyszącym uczuciem kołatania serca, z nagłym początkiem zgłaszanych dolegliwości. W toku hospitalizacji pacjent rozwinął ostry obrzęk płuc z ciężkim nadciśnieniem (ciśnienie krwi, 220/120 mm Hg). Dotychczas wywiad nieobciążony w kierunku nadciśnienia tętniczego. W badaniu USG obserwowano guz w rzucie prawego nadnercza. W leczeniu zastosowano leki wazodilatacyjne , diuretyki pętlowe, z uzyskaniem szybkiej poprawy stanu klinicznego chorego. W przeprowadzonej diagnostyce z istotnych odchyleń wykazano- w EKG- rytm zatokowy , o częstości 80 uderzeń na minutę, odwrócenie załamka T w odprowadzeniach I, II , aVL. W badaniu echokadiograficznym cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka z zachowaną frakcją wyrzutową. W badaniach laboratoryjnych: CK- 1145 UI / l (norma: 38-175 UI / l), CK MB 115,9 UI / l (norma <20 jm / l), troponina T 1,38 ng / dl (norma <0,04 ng / dl) i pro-BNP 1900 pg / dl (norma <450 pg / dl). Diagnostykę poszerzono o ocenę wydalania metanefryn w dobowej zbiórce moczu, wykazując wartości rzędu >1000 ug dla metnefryny i normetanefryny, przy zakresie wartości prawidłowych, odpowiednio 59-394 ug i 128-623 ug. Stwierdzono następujące poziomy katecholamin: 3,3 ug adrenaliny (norma 0.5-8.5 ug) i 520 ug noradrenaliny (norma 18.5-100 ug). Diagnostykę obrazową uzupełniono o Tk jamy brzusznej, która wykazała patologiczną masę w prawym nadnerczu oraz o LGE- CMR, w którym odnotowano zwiększoną grubość ściany lewej komory i rozlany obrzęk intramyokardialny. Po upływie 7 dni od zastosowania w leczeniu blokady alfa i beta- adrenergicznej, pacjent pomyślnie przeszedł zabieg prawostronnej adrenalektomii. Wykonana ekspertyza histopatoloigczna potwierdziła rozpoznanie pheochromocytoma. W kontroli po 4 miesiącach od zabiegu operacyjnego pacjent pozostawał asymptomatyczny, normotensyjny z poziomem katecholamin w zakresie wartości prawidłowych.

Zapalenie mięśnia sercowego indukowane katecholaminami jest częstym objawem klinicznym u pacjentów z guzem chromochłonnym. Katecholaminy i produkty uboczne ich utleniania mogą mieć toksyczny wpływ na mięsień sercowy. Długoterminowa elewacja katecholamin prowadzi do „ down regulacji” receptorów β-adrenergicznych, przekładając sią na suboptymalne funkcjonowanie włókien mięśniowych. Martwica, infiltracja neutrofili ze zwłóknieniem tkanek to zmiany histologiczne obserwowane w przebiegu tej jednostki chorobowej. LGE- CMR (Late Gadolinium Enhancement on Cardiac Magnetic Resonance) jest technologią obrazowania , umożliwiającą nieinwazyjną ocenę funkcji struktur układu sercowo-naczyniowego, mającą zastosowanie w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego z typowym dla tej jednostki T2- zależnym obrazem rozlanego obrzęku mięśnia sercowego. Metoda LGE jest techniką, która umożliwia rozpoznanie uszkodzonych komórek mięśnia sercowego, wykazując jego ogniskowe zwłóknienie.

W omawianym przypadku zaprezentowano dowody na ostre zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu pheochromocytoma, wskazując metody postępowania diagnostycznego z wykorzystaniem obrazowania LGE-CMR oraz skuteczną drogę postępowania terapeutycznego z zastosowaniem leczenia operacyjnego w uprzednio prowadzonej farmakoterapii.