Leczenie zaburzeń krążenia obwodowego kończyn w twardzinie układowej - stosowanie pochodnych prostacyklin w Niemczech

W twardzinie układowej złożony proces patogenezy obejmuje zaburzenia immunologiczne, układu krążenia oraz włóknienia tkanek. Wśród wielu typowych objawów choroby występują także zaburzenia ukrwienia dystalnych części kończyn z uszkodzeniem tkanek w skutek ich niedotlenienia. Owrzodzenia opuszek palców, martwica tkanek, której może towarzyszyć nadkażenie to zmiany naczyniowe w przebiegu twardziny układowej, które związane są z bardzo silnymi dolegliwościami bólowymi, a także zaburzeniami funkcji ręki. Niekiedy konsekwencją tych zmian jest amputacja zajętej części kończyny.

W leczeniu zaawansowanych zmian naczyniowych stosowane są pochodne prostacyklin: Iloprost – syntetyczny analog prostacykliny (Prostaglandyna I 2), Alprostadil – pochodna prostaglandyny E (Prostaglandyna E1). W ośrodkach zajmujących się leczeniem twardziny układowej w Niemczech przeprowadzono badanie ankietowe wśród lekarzy oraz pacjentów. Wśród 443 pacjentów 56% było leczonych Iloprostem lub Alprostadilem i.v., wskazaniem do tej terapii u 61% był nasilony objaw Raynauda, u 39% owrzodzenia palców.

Leki podawane były głównie w ramach pobytów szpitalnych. Większość pacjentów dobrze tolerowała leczenie. Pacjenci odnotowywali poprawę w ilości napadów oraz nasileniu objawu Raynuada, gojenia owrzodzeń i nasilenia bólu. Ponadto po zastosowanym leczeniu chorzy byli bardziej samodzielni, mieli mniejsze ograniczenia w czynnościach dnia codziennego i rzadziej zmuszeni byli korzystać ze zwolnień lekarskich z pracy.

Autorzy badania zwracają uwagę na kilka ważnych aspektów związanych z zastosowaniem dożylnych pochodnych prostacyklin w leczeniu chorych z twardziną układową. Potencjalne działania niepożądane jak i sposób podania leków (dożylnie przez kilka godzin) związane są z koniecznością hospitalizacji chorych, co wpływa na wysokie koszty terapii. Schemat leczenia ustalany jest zawsze indywidualnie na podstawie dolegliwości pacjenta, tolerancji leczenia, zgodnie z doświadczeniem ośrodka. Brak jest ustalonego schematu podawania leków w określonych sytuacjach klinicznych w twardzinie układowej. Dotychczasowe obserwacje i badania kliniczne wskazują na dobrą efektywność leczenia pochodnymi prostacyklin u chorych z twardzina układową.

Nie jest możliwe porównanie skuteczności iloprostu oraz alprostadilu z uwagi na brak wystarczającej ilości danych (opublikowano jedynie wyniki 2 badań z zastosowaniem alprostadilu w twardzinie układowej w niewielkich grupach chorych). W analizie kosztów terapii należy uwzględniając koszty pośrednie (świadczenia socjalne, nieobecność w pracy itp.). Zgodnie z rekomendacjami oraz w oparciu o większe doświadczenie Iloprost i.v. jest preferowaną terapią u pacjentów z zaburzeniami krążenia obwodowego w przebiegu twardziny układowej.