Pęcherzowe oddzielanie się naskórka u noworodków - najnowsze wytyczne

Na łamach „British Dermatology” ukazały się wytyczne dotyczące postępowania w przypadku podejrzenia pęcherzowego oddzielania się naskórka u noworodków.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to ogólne określenie grupy zaburzeń genetycznych charakteryzujących się powstawaniem pęcherzy i ran powstałych w wyniku tarcia o skórę, w związku z brakiem lub redukcją jednego z białek pomagających łączyć ze sobą warstwy skóry. Wszystkie podtypy mogą powodować poważne urazy porodowe, które wymagają intensywnego monitorowania, opatrywania ran i wsparcia w karmieniu. Niektóre formy mogą być śmiertelne już w wieku niemowlęcym z powodu ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej, zarośnięcia przełyku lub rozległych ran.

Stąd tak ważne jest, by już noworodek z podejrzeniem choroby był leczony przez doświadczony wielodyscyplinarny zespół; by uskutecznić zarówno rozpoznanie, jak i opiekę początkowo w oddziale neonatologicznym, a następnie ośrodku specjalistycznym eksperci współpracujący z organizacją DEBRA (link tutaj) wydali rekomendacje postępowania w przypadku podejrzenia pęcherzowego oddzielania się naskórka u noworodków.

Wytyczne podzielono na kilka sekcji: w pierwszej podano zalecenia dotyczących diagnostyki noworodka i wsparcia psychospołecznego rodziców, w drugiej podsumowano konieczne działania dotyczące zabezpieczenia i transportu do ośrodka specjalistycznego, w trzeciej wydano zalecenia co do pielęgnacji poporodowej, w czwartej z kolei odniesiono się do profilaktyki oraz monitorowania. Nie zabrakło także rekomendacji dotyczących postępowania w stanach nagłych. W kolejnych częściach szczegółowo omówiono strategie leczenia ran, zakażeń (w tym sepsy), postępowania przeciwbólowego, żywieniowego i pielęgnacyjnego.

Większość zaleceń opieka się o dowody niskiej jakości, stąd autorzy podali, że w pewnych warunkach może zaistnieć konieczność odstąpienia od wytycznych oraz że wyniki przyszłych badań mogą wymagać zmiany niektórych z zaleceń. Niezastosowanie się do aktualnych nie musi być koniecznie uważane za zaniedbanie, a przestrzeganie nie powinno stanowić obrony przed roszczeniami z tytułu powikłań.

Pełna wersja tych jakże szerokich wytycznych jest dostępna w języku angielskim pod linkiem.