Ziarniak grzybiasty u dzieci i młodzieży – przegląd systematyczny
Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides MF) jest najczęstszą postacią chłoniaka skórnego i zazwyczaj dotyka pacjentów w podeszłym wieku. Odsetek pacjentów, u których występują atypowe warianty, wydaje się być wyższy u dzieci niż u dorosłych. Zachowanie kliniczne i rokowanie każdego wariantu fenotypowego również wydaje się inne; jednak dane na ten temat nie są dostępne dla populacji wieku dziecięcego.
W ramach przeglądu systematycznego przeszukano bazę danych MEDLINE za pośrednictwem baz danych PubMed, Embase, Cochrane i Scopus w październiku 2019 r. Wyszukiwane hasła obejmowały ziarniniak grzybiasty - grupy: niemowlęta, dzieci i młodzież. Nie zastosowano filtra dla okresu publikacji, ale wykluczono badania napisane w języku innym niż angielski. Listy referencyjne odpowiednich artykułów również przeszukiwano ręcznie. Dołączono serie przypadków i opisy przypadków, jeśli można było wyodrębnić dane dotyczące MF w dzieciństwie. Przeszukano również bazę danych Asan Medical Center dotyczącą przypadków MF w dzieciństwie. Pacjenci byli leczeni od 1 stycznia 1990 r. do 31 lipca 2019 r. i w chwili rozpoznania mieli mniej niż 20 lat. Jakość metodologiczną włączonych badań oceniono za pomocą pozycji w skali Newcastle-Ottawa. Dane analizowano od 9 grudnia 2019 r. do 4 września 2020 r.
Uwzględniono łącznie 571 pacjentów. Średni wiek (SD) w chwili rozpoznania wynosił 12,2 (4,2) lat; na początku, 8,6 (4,2) lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 1:1,6 (350 mężczyzn [61,3%]). Spośród 522 pacjentów, dla których dostępne były dane w momencie rozpoznania, 478 przypadków stanowiła choroba w stadium 1 (91,6%), następnie w stadium 2 (39 [7,5%]) i stadium 4 (5 [1,0%]). Zmiany MF obejmowały głównie immunofenotypy CD4 + i CD8 + odpowiednio u 99 (49,5%) i 79 (39,5%) z 200 pacjentów. Wśród zabiegów najczęściej stosowano wąskopasmowe UV-B (150 z 426 [35,2%]). Większość chorych żyła z chorobą (185 z 279 [66,3%]); 83 z 279 (29,8%) było w całkowitej remisji; a 11 z 279 (3,9%) zmarło podczas ostatniej obserwacji. Dłuższy czas od początku do rozpoznania (współczynnik ryzyka [HR], 1,24; 95% CI, 1,06-1,45), ziarniniakowata wiotka skóra (HR, 12,25; 95% CI, 1,99-75,26), ziarniniakowata MF (HR, 14,59; 95 % CI, 1,31-162,00), przeszczep narządu w wywiadzie (HR, 10,15; 95% CI, 0,98-105,37) i choroba w stadium 2 w momencie rozpoznania (HR, 10,22; 95% CI, 2,94-35,50) były związane z gorszymi wynikami.
Wyniki tego przeglądu sugerują, że występuje znaczne opóźnienie w ustaleniu prawidłowej diagnozy dziecięcej postaci MF, co może mieć niekorzystny wpływ na rokowanie choroby.
PEŁNA TREŚĆ ARTYKUŁU: jamadermatology_jung_2021_rv_210001_1614283558.94176.pdf
Uwzględniono łącznie 571 pacjentów. Średni wiek (SD) w chwili rozpoznania wynosił 12,2 (4,2) lat; na początku, 8,6 (4,2) lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 1:1,6 (350 mężczyzn [61,3%]). Spośród 522 pacjentów, dla których dostępne były dane w momencie rozpoznania, 478 przypadków stanowiła choroba w stadium 1 (91,6%), następnie w stadium 2 (39 [7,5%]) i stadium 4 (5 [1,0%]). Zmiany MF obejmowały głównie immunofenotypy CD4 + i CD8 + odpowiednio u 99 (49,5%) i 79 (39,5%) z 200 pacjentów. Wśród zabiegów najczęściej stosowano wąskopasmowe UV-B (150 z 426 [35,2%]). Większość chorych żyła z chorobą (185 z 279 [66,3%]); 83 z 279 (29,8%) było w całkowitej remisji; a 11 z 279 (3,9%) zmarło podczas ostatniej obserwacji. Dłuższy czas od początku do rozpoznania (współczynnik ryzyka [HR], 1,24; 95% CI, 1,06-1,45), ziarniniakowata wiotka skóra (HR, 12,25; 95% CI, 1,99-75,26), ziarniniakowata MF (HR, 14,59; 95 % CI, 1,31-162,00), przeszczep narządu w wywiadzie (HR, 10,15; 95% CI, 0,98-105,37) i choroba w stadium 2 w momencie rozpoznania (HR, 10,22; 95% CI, 2,94-35,50) były związane z gorszymi wynikami.
Wyniki tego przeglądu sugerują, że występuje znaczne opóźnienie w ustaleniu prawidłowej diagnozy dziecięcej postaci MF, co może mieć niekorzystny wpływ na rokowanie choroby.
PEŁNA TREŚĆ ARTYKUŁU: jamadermatology_jung_2021_rv_210001_1614283558.94176.pdf
