Szpital im. M. Kopernika w Gdańsku
Przeprowadzono operacje wszczepienia stymulatorów u chorych na klątwę Ondyny
Redaktor: Monika Stelmach
Data: 13.06.2022
Źródło: Szpital im. M. Kopernika COPERNICUS.
Działy:
Aktualności w Neurologia
Aktualności
| Tagi: | klątwa Ondyny, stymulator |
W Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku przeprowadzono dwie unikatowe w Polsce operacje wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego. – Operacja daje bardzo dobre wyniki – mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski z Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
Zespół wrodzonej centralnej hipowentylacji (CCHS), zwany klątwą Ondyny to choroba rzadka, genetycznie uwarunkowana i potencjalnie śmiertelna. W Polsce dotkniętych jest nią około 40 dzieci. U osób z CCHS reakcja mózgu na zmiany poziomu tlenu i dwutlenku węgla we krwi nie przebiega prawidłowo. Objawia się to zmniejszeniem częstości oddychania aż do bezdechu w trakcie snu. W tracie czuwania dziecko oddycha samodzielnie. Pacjenci wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora.
Zespół centralnej ośrodkowej hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika.
– Razem z dr n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS – mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
Po dwóch latach, dzięki współpracy z dr Nilsson Pelle, udało się wyszkolić zespół. – Bardzo dobre wyniki leczenia operacyjnego wskazują, że wybrana przez nas droga stanowi doskonałą platformę do opieki nad chorymi z zespołem klątwy Ondyny – mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski z Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
Rozrusznik umożliwia normalne oddychanie
Najważniejszą sprawą dla dzieci z klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje wsparcie. Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika, może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, ponieważ nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz z którą pacjent musi żyć.
– Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci, dostając rozrusznik, już nie chcą wracać do masek ani niczego innego – mówi dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.
Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc. W tym przypadku urządzenie zostaje wszczepione u dzieci z zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji.
W lutym powstał pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki zespół centralnej ośrodkowej hipowentylacji, zwany potocznie klątwą Ondyny. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS Zdejmij Klątwę.
Operacje nie są refundowane przez NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez fundacje Zdejmij Klątwę oraz SiePomaga. Koszt zabiegu to 500 tys. zł.
Zespół centralnej ośrodkowej hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika.
– Razem z dr n. med. Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS – mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
Po dwóch latach, dzięki współpracy z dr Nilsson Pelle, udało się wyszkolić zespół. – Bardzo dobre wyniki leczenia operacyjnego wskazują, że wybrana przez nas droga stanowi doskonałą platformę do opieki nad chorymi z zespołem klątwy Ondyny – mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski z Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS.
Rozrusznik umożliwia normalne oddychanie
Najważniejszą sprawą dla dzieci z klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje wsparcie. Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika, może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, ponieważ nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz z którą pacjent musi żyć.
– Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci, dostając rozrusznik, już nie chcą wracać do masek ani niczego innego – mówi dr Pelle Nilsson z Uppsala University Hospital.
Wszczepiany system służy do obustronnej stymulacji nerwu przeponowego u pacjentów, u których z różnych przyczyn zdrowotnych przepona nie jest stymulowana do skurczu, co skutkuje brakiem nabierania powietrza do płuc. W tym przypadku urządzenie zostaje wszczepione u dzieci z zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji.
W lutym powstał pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki zespół centralnej ośrodkowej hipowentylacji, zwany potocznie klątwą Ondyny. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS Zdejmij Klątwę.
Operacje nie są refundowane przez NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez fundacje Zdejmij Klątwę oraz SiePomaga. Koszt zabiegu to 500 tys. zł.
