Guz splotowy – rzadki, łagodny nowotwór aparatu paznokciowego
Redaktor: Arleta Czarnik
Data: 19.05.2022
Kłębczaki są nowotworami typu hamartomatycznego wywodzącymi się z komórek kłębków nerwowych należących do przywspółczulnego układu nerwowego. Na podstawie przypadku pacjenta z bolesnym guzkiem utrzymującym się od 15 lat, który był kilkakrotnie nieskutecznie diagnozowany i leczony, autorzy omawiają etiologię, obraz kliniczny, diagnostykę i leczenie kłębczaka aparatu paznokciowego.
Kłębczak (glomangioma, chemodectoma, guz splotowy, zespół Barrego-Massona) jest bolesnym guzem podskórnym. Może występować w różnych obszarach anatomicznych (język, jama nosowa, krtań, układ pokarmowy), ale typowa lokalizacja to tkanki miękkie ręki (75 proc. przypadków), zwłaszcza opuszki palców oraz aparat paznokciowy. W przypadku aparatu paznokciowego zmiana może obejmować zarówno okolice macierzy, jak i łożyska paznokcia.
Etiologia kłębczaka jest nieznana. Jednym z postulowanych mechanizmów jego powstawania jest reaktywny przerost osłabionych struktur kłębków nerwowych w odpowiedzi na powtarzalne urazy. Typowe objawy kłębczaka aparatu paznokciowego to napadowy ból z promieniowaniem do ramienia, ból po kontakcie z zimnem oraz podwyższona wrażliwość na ukłucie lub punktowe dotknięcie szpilki (hyperalgesia). W badaniu dermoskopowym charakterystyczne są nieregularne, niebieskawe plamy z obecnością linijnie układających się naczyń, mogą także występować polimorficzne naczynia krwionośne o układzie przypominającym tęczę (tzw. rainbow pattern) oraz naczynia przypominające cukierki w kształcie laski Mikołaja (candy-cane appearance). Spośród badań obrazowych duże znaczenie ma badanie radiologiczne, zwłaszcza rezonans magnetyczny (angio-MRI).
Klinicznie guz splotowy w obrębie aparatu paznokciowego ma postać małego, niebieskofioletowego, zazwyczaj pojedynczego guzka. Z uwagi na swoją masę powoduje on różne formy dystrofii płytki paznokciowej. Rozwojowi zmiany towarzyszy uciążliwa bolesność samoistna lub uciskowa, która jest powodem konsultacji lekarskiej.
Chirurgiczne usunięcie zmiany jest traktowane jako terapia z wyboru. Dość często klinicznie doszczętne usunięcie zmiany nie znajduje potwierdzenia w badaniu histopatologicznym, co wiąże się z koniecznością pogłębienia diagnostyki o badania obrazowe. Objawem obecności resztek zmiany w obrębie aparatu paznokciowego jest utrzymywanie się dolegliwości bólowych po 3 miesiącach od zabiegu.
W „Przeglądzie Dermatologicznym” opisano przypadek 71-letniego pacjenta, który zgłosił się do Kliniki Dermatologii w Krakowie z utrzymującym się od około 15 lat bolesnym guzkiem zlokalizowanym w obrębie palca V lewej ręki. Po usunięciu chirurgicznym wykonano badanie histologiczne, w którym potwierdzono kliniczne podejrzenie kłębczaka. W śródoperacyjnej onychoskopii kontaktowej wykazano obecność szaroniebieskiego guzka z linijnymi naczyniami na obwodzie.
W diagnostyce różnicowej kłębczaka należy brać pod uwagę: ziarniniaka naczyniowego, brodawkę podpaznokciową, czerniaka, naczyniakotłuszczaka, mięśniaka gładkokomórkowego, guzy gruczołów potowych, dnę moczanową, nerwiaka i naczyniaka. Dermoskopia może być przydatna w diagnostyce różnicowej, ale ostateczne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie badania histopatologicznego. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu zmiany.
Pełna treść artykułu: Andrzej K. Jaworek, Judyta Maciejowska-Podosek, Jacek Madej, Przemysław Hałubiec, Anna Wojas-Pelc. Glomus tumor – a rare, benign tumor of the nail apparatus. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2021; 108 (6): 544-549.
Etiologia kłębczaka jest nieznana. Jednym z postulowanych mechanizmów jego powstawania jest reaktywny przerost osłabionych struktur kłębków nerwowych w odpowiedzi na powtarzalne urazy. Typowe objawy kłębczaka aparatu paznokciowego to napadowy ból z promieniowaniem do ramienia, ból po kontakcie z zimnem oraz podwyższona wrażliwość na ukłucie lub punktowe dotknięcie szpilki (hyperalgesia). W badaniu dermoskopowym charakterystyczne są nieregularne, niebieskawe plamy z obecnością linijnie układających się naczyń, mogą także występować polimorficzne naczynia krwionośne o układzie przypominającym tęczę (tzw. rainbow pattern) oraz naczynia przypominające cukierki w kształcie laski Mikołaja (candy-cane appearance). Spośród badań obrazowych duże znaczenie ma badanie radiologiczne, zwłaszcza rezonans magnetyczny (angio-MRI).
Klinicznie guz splotowy w obrębie aparatu paznokciowego ma postać małego, niebieskofioletowego, zazwyczaj pojedynczego guzka. Z uwagi na swoją masę powoduje on różne formy dystrofii płytki paznokciowej. Rozwojowi zmiany towarzyszy uciążliwa bolesność samoistna lub uciskowa, która jest powodem konsultacji lekarskiej.
Chirurgiczne usunięcie zmiany jest traktowane jako terapia z wyboru. Dość często klinicznie doszczętne usunięcie zmiany nie znajduje potwierdzenia w badaniu histopatologicznym, co wiąże się z koniecznością pogłębienia diagnostyki o badania obrazowe. Objawem obecności resztek zmiany w obrębie aparatu paznokciowego jest utrzymywanie się dolegliwości bólowych po 3 miesiącach od zabiegu.
W „Przeglądzie Dermatologicznym” opisano przypadek 71-letniego pacjenta, który zgłosił się do Kliniki Dermatologii w Krakowie z utrzymującym się od około 15 lat bolesnym guzkiem zlokalizowanym w obrębie palca V lewej ręki. Po usunięciu chirurgicznym wykonano badanie histologiczne, w którym potwierdzono kliniczne podejrzenie kłębczaka. W śródoperacyjnej onychoskopii kontaktowej wykazano obecność szaroniebieskiego guzka z linijnymi naczyniami na obwodzie.
W diagnostyce różnicowej kłębczaka należy brać pod uwagę: ziarniniaka naczyniowego, brodawkę podpaznokciową, czerniaka, naczyniakotłuszczaka, mięśniaka gładkokomórkowego, guzy gruczołów potowych, dnę moczanową, nerwiaka i naczyniaka. Dermoskopia może być przydatna w diagnostyce różnicowej, ale ostateczne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie badania histopatologicznego. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu zmiany.
Pełna treść artykułu: Andrzej K. Jaworek, Judyta Maciejowska-Podosek, Jacek Madej, Przemysław Hałubiec, Anna Wojas-Pelc. Glomus tumor – a rare, benign tumor of the nail apparatus. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2021; 108 (6): 544-549.
