Guzy neuroendokrynne – modelowy przykład współpracy interdyscyplinarnej w onkologii, w diagnostyce i leczeniu

O tym, co dla chirurga-onkologa jest najtrudniejsze w leczeniu guzów neuroendokrynnych, dlaczego uważa się, że są to guzy wyrafinowane, co utrudnia wczesną diagnostykę, w jakich przypadkach mowa jest o 100 proc. szansach na wyleczenie oraz roli podejścia interdyscyplinarnego mówi – prof. Andrzej Szawłowski, z Centrum Onkologii w Warszawie, specjalista chirurgii onkologicznej, wiceprzewodniczący Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych – Sekcja Naukowa Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego

Co dla chirurga onkologicznego stanowi największą trudność w leczeniu guzów neuroendokrynnych? Jaki jest zakres możliwości leczenia chirurgicznego?
- Największa trudność w leczeniu tych nowotworów polega na tym, że są rzadkie. W związku z tym wielu lekarzy nie ma doświadczenia, jak je wykrywać. Guzy neuroendokrynne, to specyficzna i bardzo różnorodna grupa nowotworów. Z jednej strony wiele z nich może przez dłuższy czas w ogóle nie dawać żadnych objawów, mogą się zamanifestować w późnym okresie, gdy pojawią się objawy miejscowe, np. niedrożność. W takich przypadkach wykrywane są przypadkowo, gdy pacjent zgłasza się na ostry dyżur właśnie z powodu niedrożności. Podczas operacji okazuje się, że przyczyną zwężenia jelita, przeszkody w jelicie był guz neuroendokrynny. Z drugiej strony część z tych nowotworów ma aktywność hormonalną – szczególnie nowotwory neuroendokrynne trzustki – wówczas mogą zamanifestować się wcześniej. Jednak trzeba pamiętać o tym, iż czasami, choć manifestują objawy czynności hormonalnych, są bardzo trudne do uwidocznienia w badaniach obrazowych. Na tym polega trudność w szybkim i prawidłowym diagnozowaniu.
Zdarza się też, że rozpoznaje się je „od tyłu”. Chodzi o przypadki, kiedy chory zgłasza się do lekarza np. ze zmianami ogniskowymi w wątrobie. Po wykonaniu biopsji okazuje się, iż mamy do czynienia z przerzutem guza neuroendokrynnego, a źródłem był guz np. trzustki. Poprzez taką manifestację guzy te utrudniają diagnozowanie w odpowiedniej fazie. Niemniej cechą tych guzów jest to, że nawet formy złośliwe, rozsiane, rokują lepiej, niż czyste raki. Nie oznacza to, iż można je bagatelizować. Guzy neuroendokrynne wymagają leczenia, zwłaszcza te, które pogarszają jakość życia chorego, co jest najczęściej związane z aktywnością hormonalną. Ich formy złośliwe stanowią także zagrożenie dla życia, dlatego wymagają agresywnych form terapii, takich jak chirurgia – ponieważ należą do grupy nowotworów litych. W przypadku tej grupy nowotworów główną metodę leczenia stanowi chirurgia. Takie leczenie ma sens wtedy, kiedy nowotwory są w zaawansowaniu loko- regionalnym, czyli miejscowym i regionalnym. Chirurgia może mieć także zastosowanie w fazach przerzutowych – z jednej strony, jako metoda cytoredukcyjna, polegająca na usunięciu przynajmniej 90 proc. masy guza, ale głównie w fazie loko- regionalnej zaawansowania. W tym przypadku są takie same zasady chirurgii onkologicznej, jak w rakach, czyli nowotworów wywodzących się z nabłonka.

Jak często stosuje się postępowanie chirurgiczne - radykalne i jakie są rokowania dla pacjentów?
- W przypadku nowotworów łagodnych – szczególnie niemych, jeśli chodzi o czynność sekrecyjną, czyli hormonalną – rokowanie jest bardzo dobre, daje praktycznie 100 proc. szansę na wyleczenie. Generalnie nowotwory neuroendokrynne dają przynajmniej 70 proc. szans na wyleczenie. To zdecydowanie więcej, niż raki.
Przez to, że guzy neuroendokrynne układu pokarmowego są tak rzadkie – stanowią zaledwie 2 proc. nowotworów układu pokarmowego – może się zdarzyć, że w niektórych ośrodkach lekarze mogą przez całe swoje życie zawodowe nie zetknąć się w praktyce z tego typu guzami. Oczywiście poza sympozjami, na których można zapoznać się z tą problematyką.

Jaką rolę odgrywa medycyna nuklearna w przypadku nowotworów neuroendokrynnych?
- Jej rola jest bardzo ważna. Medycyna nuklearna, to jeden ze sposobów leczenia guzów neuroendokrynnych, szczególnie w fazie rozsianej. Wykorzystanie radioizotopów w takich przypadkach jest nieocenione, ponieważ możliwości chirurgii zostały najczęściej wyczerpane. Populacyjnie częściej mamy do czynieni z nowotworem rozsianym, niż z zaawansowanym nowotworem regionalnym. Wynika to z opóźnienia rozpoznania oraz z biologii nowotworów neuroendokrynnych, które mogą manifestować się w postaci przerzutów.

Ile prawdy jest w tym, że podejście interdyscyplinarne w postępowaniu diagnostycznym i leczniczym w przypadku tych guzów, jest istotne?
- Takie postępowanie jest kluczowe, głównie dlatego, że nowotwory neuroendokrynne stanowią przede wszystkim problem onkologiczny. Wymagają rzetelnego opracowania badań biochemicznych, precyzyjnych badań histopatologicznych przez wyspecjalizowanych patologów, którzy potrafią rozpoznawać tego typu nowotwory w świetle obowiązujących zasad.
Guzy te, to także domena chirurgicznego leczenia oraz medycyny nuklearnej i chemioterapii. W związku z tym, że jest to rzadka grupa nowotworów potrzebne jest zgromadzenie większego doświadczenia, w oparciu o wiedzę innych ośrodków. Dzięki temu można być bardziej skutecznym w rozpoznaniu i leczeniu. Ważnym jest, by klinicyści, nie bali się pytać i chcieli pogłębiać wiedzę odnośnie tej grupy nowotworów.
Modelowym rozwiązaniem organizacyjnym jest stworzenie Polskiej Grupy Guzów Neuroendokrynnych, która grupuje lekarzy różnych specjalności, co stwarza szansę na dokonanie postępu w tej dziedzinie. Taki postęp ma już miejsce, m.in. poprzez opracowanie standardów leczenia guzów neuroendokrynnych w polskich warunkach. Są one kompatybilne i modelowe, także dla europejskich standardów. Wszędzie na świecie, gdzie dokonał się postęp, miało to miejsce tam, gdzie powołano odpowiednie narządowe grupy interdyscyplinarne . Przykładowo w Japonii poprawiono wyniki leczenia nowotworów układu pokarmowego, szczególnie żołądka, poprzez grupy zajmujące się tylko tym nowotworem. Tworzenie wąskich grup, to klucz do sukcesu. Dobrze by było, aby w Polsce, w nowotworach, powstały także inne grupy specyficznych problemów narządowych.

Guzy neuroendokrynne, jak pan wspomniał, występują rzadko i nie wszyscy lekarze mają doświadczenie w ich rozpoznawaniu i leczeniu, przez co zdarzają się błędne diagnozy. Gdzie powinni być kierowani pacjenci z podejrzeniem tych guzów?
- Z całą pewnością tacy pacjenci powinni być kierowani do klinik endokrynologii, które zajmują się szczegółową diagnostyką tych nowotworów. Tam stawiane jest prawidłowe wskazanie do leczenia. Godną polecenia jest klinika endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach kierowana przez prof. Beatę Kos-Kudłę. Jest to ośrodek referencyjny dla całej Polski.
Trzeba też pamiętać, że jeśli chory ma objawy niedrożności, winien trafić na ostry dyżur. Rozpoznanie może być postawione po zabiegu operacyjnym i badaniu histopatologicznym. Zdarza się też, że u młodego chorego z objawami zapalenia wyrostka robaczkowego, który początkowo trafia właśnie na ostry dyżur, w trakcie operacji zostaje usunięty tylko wyrostek robaczkowy, a potem badanie histopatologiczne ujawnia utkanie nowotworu neuroendokrynnego (na przykład: rakowiak) naciekającego podstawę wyrostka robaczkowego, co wymaga dalszej chirurgicznej radykalizacji (prawostronna hemikolektomia, czyli usunięcie prawej połowy jelita grubego).

28 marca w Warszawie odbędzie się kolejna edycja Akademii Onkologii – „Guzy neuroendokrynne i guzy stomalne GIST układu pokarmowego”, której jest pan jednym z kierowników naukowych. Na co zostaną postawione akcenty, o czym będą mówić eksperci?
- Spotkanie odbędzie się w ramach Akademii Onkologii, której byłem inicjatorem. Pierwsza akademia poświęcona była nowotworom jelita grubego, kolejna nowotworom górnego odcinka układu pokarmowego. Partnerem, który pomaga zorganizować akademie po raz kolejny, jest wydawnictwo Termedia.
Jej celem jest działalność edukacyjna, podyplomowa, aby szerzyć wśród lekarzy różnych specjalizacji związanych z leczeniem nowotworów współczesne standardy diagnostyki i leczenia oraz promować ideę interdyscyplinarnej współpracy bez jakichkolwiek uprzedzeń – klucz do sukcesu terapeutycznego w onkologii. Tym razem będziemy promować najnowsze standardy diagnostyki i leczenia rekomendowane przez Polską Grupę Guzów Neuroendokrynnych oraz kształtować dobry klimat dla współpracy interdyscyplinarnej w leczeniu tych rzadkich nowotworów. W założeniu skracamy dystans między wykładowcą, a uczestnikiem akademii. Zależy nam na tym, by był czas na zadawanie pytań, wywiązanie się dyskusji.
Zaczniemy konferencję od omówienia zasad diagnostyki guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego, by przypomnieć być może oczywiste prawdy – bowiem prawidłowe rozpoznanie jest kluczem do osiągnięcia sukcesu w leczeniu tych guzów. Eksperci podejmą także temat różnorodnej farmakoterapii, z naciskiem na bioterapię oraz możliwości medycyny nuklearnej oraz aspekty leczenia chirurgicznego, w tym postępowania endoskopowego – mającego szczególne zastosowanie w leczeniu np. guzów neuroendokrynnych żołądka i jelita grubego.
Ponadto omówione zostanie leczenie nowotworów trzustki, bowiem w tym przypadku mamy do czynienia z różnorodną grupą nowotworów w jednym narządzie. Podjęte zostanie także zagadnienie podejścia onkologicznego do tego typu nowotworów, w tym złośliwych w fazie rozsianej (obecność przerzutów odległych). Sądzę, że miłym akcentem będzie rozlosowanie wśród uczestników konferencji książki – „Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego”, pod redakcją prof. Beaty Kos-Kudły oraz podręcznika „Powikłania chirurgii onkologicznej: Występowanie – Leczenie”, pod moją redakcją, która m.in. omawia powikłania leczenia guzów neuroendokrynnych.