123RF
Powierzchniowa radioterapia pomocna w chorobie Haileya-Haileya
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 14.02.2022
Źródło: Wulf HCh, Wiegell SR, Treatment of Familial Benign Chronic Pemphigus With Superficial Radiotherapy JAMA Dermatol. January 12, 2022. doi:10.1001/jamadermatol.2021.5491
Działy:
Doniesienia naukowe
Aktualności
Choroba Haileya-Haileya (HHD) należy do schorzeń rzadkich, choć epidemiologicznie znajduje się w trendzie wznoszącym.
Zapadają na nią zwykle młodzi dorośli, często przechodzi w stan przewlekły, niektóre postacie bardzo trudno poddają się leczeniu. Jej objawy to zmiany pęcherzykowate i nadżerki powstające w obrębie fałdów skórnych, czyli w okolicy pach, pachwin i bocznych okolic szyi. Obraz zapalny prezentuje wykwity, często sączące się, strupy i szczeliny. Czasem także powstają zmiany na paznokciach oraz rogowacenia w obrębie dłoni i stóp. Zmiany skórne łatwo ulegają zakażeniom bakteryjnym i grzybiczym, szczególnie drożdżakami.
Zespół naukowców z Københavns Universitet kierowany przez dr. Stine'a Regina Wiegella, zajął się leczeniem najtrudniejszych do terapii obszarów zajętych w HHD – pachwin i genitaliów. Ich zakażenie, poza bolesnością, powoduje zdecydowany spadek jakości, prowadząc do depresji i ciężkich nerwic oraz całkowicie wyklucza życie seksualne. Według klinicystów standardowa terapia antybiotykowa działa krótkoterminowo i nie powoduje długotrwałych remisji. Inna złożona terapia systemowa – jak izotretynoina – stereoizomer kwasu all-trans-retinowego, wraz z naltreksonem – analogiem kodeiny, odwrotnym agonistą receptorów opioidowych – nie zapobiega wyrzutom zapalnym i powoduje niepotrzebne działania uboczne.
Naukowcy z Danii skupili się na słabo do tej pory rozpoznanej terapii, jaką jest radioterapia powierzchniowa (superficial radiotherapy – SR). Wraz z klinicystami zastosowali ją u 13 pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby Haileya-Haileya, prowadząc tę linię leczenia w latach 2015–2021. Pacjenci ci chorowali średnio 24 lata, a mediana ich wieku wynosiła 52 lata.
Na obszarach zaatakowanych pacjenci otrzymywali dawki 16 Gy w 8 frakcjach po 2 Gy każda w ciągu 2–3 dni. Zabiegom poddano od jednego do pięciu obszarów zaatakowanych, a dotyczyło to od jednego do sześciu cykli terapeutycznych. Z 62 poddanych terapii obszarów, aż 56 weszło w stan całkowitej remisji na okres średnio 28 miesięcy, przy czym 9 pacjentów doświadczyło kompletnej remisji już po pierwszym cyklu naświetlań, zaś 3 pacjentów takiej samej remisji doświadczyło po cyklu drugim. Tylko u jednego pacjenta trzeba było zaprzestać naświetlań ze względu na przejście schorzenia w dwóch obszarach w stan ostry. Remisja poprzedzona była zwykle zaostrzeniem stanu zapalnego na okres miesiąca, u większości pacjentów stan ten kończył się silnymi przebarwieniami i zanikiem stanu zapalnego. Nie występowały następcze infekcje skórne czy wyrzuty w obszarach poddawanych terapii.
Na początku terapii widoczny był bardzo silny wpływ schorzenia na Dermatologiczny Indeks Jakości Życia (DLQI), przyjmujący średnio wartość 22, co oznacza duży wpływ negatywny. Po terapii wskaźnik ten spadł średnio o 3, czyli wpływ HHD na życie pacjentów był już niewielki. W trakcie eksperymentu przyjmowano najniższą dawkę z możliwych jako terapeutyczną. Nie odnotowano na obszarach poddawanych powierzchniowej radioterapii żadnych komórek nowotworowych. Według naukowców w ciężkich przypadkach HHD powierzchniowa radioterapia po dalszych eksperymentach z udziałem większej grupy pacjentów i dopracowaniu standardu może stać się pierwszą linią terapii.
Opracowanie: Marek Meissner
Zespół naukowców z Københavns Universitet kierowany przez dr. Stine'a Regina Wiegella, zajął się leczeniem najtrudniejszych do terapii obszarów zajętych w HHD – pachwin i genitaliów. Ich zakażenie, poza bolesnością, powoduje zdecydowany spadek jakości, prowadząc do depresji i ciężkich nerwic oraz całkowicie wyklucza życie seksualne. Według klinicystów standardowa terapia antybiotykowa działa krótkoterminowo i nie powoduje długotrwałych remisji. Inna złożona terapia systemowa – jak izotretynoina – stereoizomer kwasu all-trans-retinowego, wraz z naltreksonem – analogiem kodeiny, odwrotnym agonistą receptorów opioidowych – nie zapobiega wyrzutom zapalnym i powoduje niepotrzebne działania uboczne.
Naukowcy z Danii skupili się na słabo do tej pory rozpoznanej terapii, jaką jest radioterapia powierzchniowa (superficial radiotherapy – SR). Wraz z klinicystami zastosowali ją u 13 pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby Haileya-Haileya, prowadząc tę linię leczenia w latach 2015–2021. Pacjenci ci chorowali średnio 24 lata, a mediana ich wieku wynosiła 52 lata.
Na obszarach zaatakowanych pacjenci otrzymywali dawki 16 Gy w 8 frakcjach po 2 Gy każda w ciągu 2–3 dni. Zabiegom poddano od jednego do pięciu obszarów zaatakowanych, a dotyczyło to od jednego do sześciu cykli terapeutycznych. Z 62 poddanych terapii obszarów, aż 56 weszło w stan całkowitej remisji na okres średnio 28 miesięcy, przy czym 9 pacjentów doświadczyło kompletnej remisji już po pierwszym cyklu naświetlań, zaś 3 pacjentów takiej samej remisji doświadczyło po cyklu drugim. Tylko u jednego pacjenta trzeba było zaprzestać naświetlań ze względu na przejście schorzenia w dwóch obszarach w stan ostry. Remisja poprzedzona była zwykle zaostrzeniem stanu zapalnego na okres miesiąca, u większości pacjentów stan ten kończył się silnymi przebarwieniami i zanikiem stanu zapalnego. Nie występowały następcze infekcje skórne czy wyrzuty w obszarach poddawanych terapii.
Na początku terapii widoczny był bardzo silny wpływ schorzenia na Dermatologiczny Indeks Jakości Życia (DLQI), przyjmujący średnio wartość 22, co oznacza duży wpływ negatywny. Po terapii wskaźnik ten spadł średnio o 3, czyli wpływ HHD na życie pacjentów był już niewielki. W trakcie eksperymentu przyjmowano najniższą dawkę z możliwych jako terapeutyczną. Nie odnotowano na obszarach poddawanych powierzchniowej radioterapii żadnych komórek nowotworowych. Według naukowców w ciężkich przypadkach HHD powierzchniowa radioterapia po dalszych eksperymentach z udziałem większej grupy pacjentów i dopracowaniu standardu może stać się pierwszą linią terapii.
Opracowanie: Marek Meissner
