Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi obchodzony jest co roku, 28 maja.
Autor: Marta Koblańska
Data: 28.05.2018
Źródło: mat press/MK
To dobra okazja, by przypomnieć o tym, że w ostatnich latach liczba zachorowań na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego wzrosła ponad dwukrotnie. Pocieszające jest jednak to, że mamy coraz więcej leków, które zmieniają nowotwory hematologiczne z choroby śmiertelnej w przewlekłą.
Nowotwory hematologiczne nazywane są często "niezawinionymi", bo zachorować może każdy, również osoby prowadzące bardzo zdrowy tryb życia i unikające czynników ryzyka. Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów (KRN) w ciągu ostatnich trzydziestu lat liczba nowych zachorowań na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego wzrosła ponad dwukrotnie. Najwięcej zachorowań na nowotwory krwi obserwuje się u osób starszych - między 50 a 79 rokiem życia (około 60%).
Nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego dają nietypowe objawy, często mylone z przeziębieniem lub dolegliwościami związanymi z wiekiem, stąd często problemem jest szybka diagnoza. Pierwszymi niepokojącymi sygnałami są zwykle: utrzymująca się gorączka lub stany podgorączkowe, poty (szczególnie nocne), osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu. W przypadku niektórych nowotworów krwi pierwszym objawem są nieprawidłowe wyniki rutynowego badania krwi, jakim jest morfologia krwi obwodowej. Stąd tak ważne jest wykonywanie tego badania regularnie - przynajmniej raz do roku, bo im wcześniej nowotwór wykryty, tym lepsze, w większości rodzajów nowotworów hematologicznych, rokowanie dla pacjenta.
Najczęściej diagnozowaną białaczką u dorosłych jest przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, przewlekła białaczka limfatyczna lub CLL - chronic lymphocytic leukemia), która też stanowi 25-30 procent wszystkich białaczek. Diagnozuje się ją głównie u osób starszych - aż 70 proc. chorych na PBL to osoby w wieku powyżej 65 roku życia.
U większości chorych PBL ma przebieg przewlekły, ale część pacjentów zmaga się z agresywną postacią przewlekłej białaczki limfocytowej, która jest oporna na leczenie i mimo podjętej terapii czas przeżycia pacjentów waha się w granicach 3-4 lat.
- To właśnie agresywna postać przewlekłej białaczki limfocytowej stanowi największe wyzwanie terapeutyczne – podkreśla prof. Iwona Hus, kierownik Samodzielnej Pracowni Hematologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. – Agresywna postać PBL jest oporna na standardowe leczenie chemioterapią, lub remisję w jej przebiegu są krótkie, stąd wielka potrzeba szybkiego wdrażania nowych, skutecznych terapii. W Polsce, od niedawna refundowany jest jeden z nowych leków o odmiennym niż chemioterapia mechanizmie działania – ibrutynib, nie ma niestety refundacji dla innych: idelalyzibu i wenotoklaksu.
Szpiczak plazmocytowy do niedawna uznawany był za chorobę nowotworową dotykającą tylko osoby starsze, niestety ostatnio coraz częściej diagnozuje się go u osób młodych - poniżej 50 roku życia. W Polsce ze szpiczakiem plazmocytowym zmaga się około
6 tysięcy osób, a rocznie rejestruje się 1,5-2 tysiące nowych chorych.
- W przypadku szpiczaka plazmocytowego, wczesna diagnoza jest szczególnie ważna – mówi prof. Iwona Hus. - Im bardziej zaawansowana choroba, tym większe ryzyko poważnych powikłań takich jak niewydolność nerek, mogąca skutkować koniecznością dializoterapii czy choroba kostna, prowadząca do złamań patologicznych.
Leczenie nowotworów hematologicznych opiera się przede wszystkim na farmakologii.
W ostatnim czasie dokonał się na tym polu ogromny postęp – pojawiło się, między innymi w leczeniu szpiczaka, bardzo wiele nowych leków, które skutecznie leczą przełamując oporność na wcześniejsze terapie (np. leczenie immunomodulujące, inhibitory proteasomu czy przeciwciała monoklonalne) wpływając na wydłużenie i poprawę jakości życia chorych) .
Najnowsze leki mają innowacyjny mechanizmy działania, wpływają bezpośrednio na konkretne typy komórek nowotworowych, często też modyfikują działanie układu immunologicznego.
- W Polsce, biorąc pod uwagę ostatnie lata, zwiększyła się oczywiście liczba opcji terapeutycznych – mówi prof. Iwona Hus. – Jednak od 2014 roku na świecie i w Unii Europejskiej zarejestrowano 6 nowych leków na szpiczaka, a żaden nie jest na razie refundowany w naszym kraju. Niestety, nie mamy wciąż dostępu do najnowszych leków, zarejestrowanych przez Europejską Agencją Leków, takich jak daratumumab, pomalidomid czy karfilzomib, które by się przydały naszym chorym. Dzięki nim nie bylibyśmy tak bezradni w stosunku do chorych z nawrotową, oporną postacia szpiczaka plazmocytowego.
Światowy Dzień Walki z Rakiem Krwi jest doskonałym momentem, by powtórzyć trzy najważniejsze postulaty związane z leczeniem nowotworów hematologicznych.
1. Profilaktyka – regularne wykonywanie morfologii krwi obwodowej, powinno być zlecane każdemu pacjentowi przynajmniej raz do roku. Lekarze POZ nie powinni być w tej kwestii ograniczani żadnymi limitami. Nieprawidłowe wyniki tego badania powinny skłaniać medyków do głębszej analizy. W Europie nawet do 40% nowotworów krwi wykrywa się w ramach badań okresowych krwi, w Polsce tylko 2%.
2. Kompleksowa opieka – w tej chwili brakuje nie tylko specjalistów - na 100 tys. mieszkańców w Polsce przypada 1,3 specjalisty, a już choćby w Bułgarii przypada 4,5 hematologa na 100 tys. mieszkańców. Brakuje również kompleksowej opieki nad pacjentem hematoonkologicznym, dzięki której chorzy byli by prowadzeni od momentu diagnozy przez cały czas leczenia.
3. Dostęp do nowoczesnych terapii – bez tego nie ma skutecznej walki z nowotworami krwi. Należy przy tym pamiętać, że są to zazwyczaj jedyna skuteczne opcja wielu nowotworów krwi, a bez nich nich tylko komfort życia pacjenta, ale przede wszystkim jego szanse na przeżycie, drastycznie maleją.
Nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego dają nietypowe objawy, często mylone z przeziębieniem lub dolegliwościami związanymi z wiekiem, stąd często problemem jest szybka diagnoza. Pierwszymi niepokojącymi sygnałami są zwykle: utrzymująca się gorączka lub stany podgorączkowe, poty (szczególnie nocne), osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu. W przypadku niektórych nowotworów krwi pierwszym objawem są nieprawidłowe wyniki rutynowego badania krwi, jakim jest morfologia krwi obwodowej. Stąd tak ważne jest wykonywanie tego badania regularnie - przynajmniej raz do roku, bo im wcześniej nowotwór wykryty, tym lepsze, w większości rodzajów nowotworów hematologicznych, rokowanie dla pacjenta.
Najczęściej diagnozowaną białaczką u dorosłych jest przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, przewlekła białaczka limfatyczna lub CLL - chronic lymphocytic leukemia), która też stanowi 25-30 procent wszystkich białaczek. Diagnozuje się ją głównie u osób starszych - aż 70 proc. chorych na PBL to osoby w wieku powyżej 65 roku życia.
U większości chorych PBL ma przebieg przewlekły, ale część pacjentów zmaga się z agresywną postacią przewlekłej białaczki limfocytowej, która jest oporna na leczenie i mimo podjętej terapii czas przeżycia pacjentów waha się w granicach 3-4 lat.
- To właśnie agresywna postać przewlekłej białaczki limfocytowej stanowi największe wyzwanie terapeutyczne – podkreśla prof. Iwona Hus, kierownik Samodzielnej Pracowni Hematologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. – Agresywna postać PBL jest oporna na standardowe leczenie chemioterapią, lub remisję w jej przebiegu są krótkie, stąd wielka potrzeba szybkiego wdrażania nowych, skutecznych terapii. W Polsce, od niedawna refundowany jest jeden z nowych leków o odmiennym niż chemioterapia mechanizmie działania – ibrutynib, nie ma niestety refundacji dla innych: idelalyzibu i wenotoklaksu.
Szpiczak plazmocytowy do niedawna uznawany był za chorobę nowotworową dotykającą tylko osoby starsze, niestety ostatnio coraz częściej diagnozuje się go u osób młodych - poniżej 50 roku życia. W Polsce ze szpiczakiem plazmocytowym zmaga się około
6 tysięcy osób, a rocznie rejestruje się 1,5-2 tysiące nowych chorych.
- W przypadku szpiczaka plazmocytowego, wczesna diagnoza jest szczególnie ważna – mówi prof. Iwona Hus. - Im bardziej zaawansowana choroba, tym większe ryzyko poważnych powikłań takich jak niewydolność nerek, mogąca skutkować koniecznością dializoterapii czy choroba kostna, prowadząca do złamań patologicznych.
Leczenie nowotworów hematologicznych opiera się przede wszystkim na farmakologii.
W ostatnim czasie dokonał się na tym polu ogromny postęp – pojawiło się, między innymi w leczeniu szpiczaka, bardzo wiele nowych leków, które skutecznie leczą przełamując oporność na wcześniejsze terapie (np. leczenie immunomodulujące, inhibitory proteasomu czy przeciwciała monoklonalne) wpływając na wydłużenie i poprawę jakości życia chorych) .
Najnowsze leki mają innowacyjny mechanizmy działania, wpływają bezpośrednio na konkretne typy komórek nowotworowych, często też modyfikują działanie układu immunologicznego.
- W Polsce, biorąc pod uwagę ostatnie lata, zwiększyła się oczywiście liczba opcji terapeutycznych – mówi prof. Iwona Hus. – Jednak od 2014 roku na świecie i w Unii Europejskiej zarejestrowano 6 nowych leków na szpiczaka, a żaden nie jest na razie refundowany w naszym kraju. Niestety, nie mamy wciąż dostępu do najnowszych leków, zarejestrowanych przez Europejską Agencją Leków, takich jak daratumumab, pomalidomid czy karfilzomib, które by się przydały naszym chorym. Dzięki nim nie bylibyśmy tak bezradni w stosunku do chorych z nawrotową, oporną postacia szpiczaka plazmocytowego.
Światowy Dzień Walki z Rakiem Krwi jest doskonałym momentem, by powtórzyć trzy najważniejsze postulaty związane z leczeniem nowotworów hematologicznych.
1. Profilaktyka – regularne wykonywanie morfologii krwi obwodowej, powinno być zlecane każdemu pacjentowi przynajmniej raz do roku. Lekarze POZ nie powinni być w tej kwestii ograniczani żadnymi limitami. Nieprawidłowe wyniki tego badania powinny skłaniać medyków do głębszej analizy. W Europie nawet do 40% nowotworów krwi wykrywa się w ramach badań okresowych krwi, w Polsce tylko 2%.
2. Kompleksowa opieka – w tej chwili brakuje nie tylko specjalistów - na 100 tys. mieszkańców w Polsce przypada 1,3 specjalisty, a już choćby w Bułgarii przypada 4,5 hematologa na 100 tys. mieszkańców. Brakuje również kompleksowej opieki nad pacjentem hematoonkologicznym, dzięki której chorzy byli by prowadzeni od momentu diagnozy przez cały czas leczenia.
3. Dostęp do nowoczesnych terapii – bez tego nie ma skutecznej walki z nowotworami krwi. Należy przy tym pamiętać, że są to zazwyczaj jedyna skuteczne opcja wielu nowotworów krwi, a bez nich nich tylko komfort życia pacjenta, ale przede wszystkim jego szanse na przeżycie, drastycznie maleją.
