Zespół Sjögrena w praktyce lekarza POZ

W jaki sposób lekarz POZ może rozpoznać objawy zespołu Sjögrena (ZS) i dlaczego powinien zachować szczególną czujność onkologiczną? O to „Menedżer Zdrowia” pyta reumatologa i lekarza chorób wewnętrznych dr. Piotra Ligockiego.

• Lekarz POZ może rozpoznać zespół Sjögrena jeśli podczas wywiadu medycznego zwróci uwagę na tzw. zespół suchości, który dotyczy jamy ustnej, gałek ocznych, a także, szczególnie w wypadku kobiet, narządów rodnych i zleci pogłębione badania
• Zespół Sjögrena może występować jako samodzielna jednostka chorobowa, z pełnymi objawami, jak również towarzyszyć innym chorobom reumatycznym
• Największym niebezpieczeństwem związanym z ZS, jest to, że może wiązać się z rozwojem chorób nowotworowych, w szczególności chłoniaków
• Dr Ligocki wskazuje, że lekarze w Polsce mają dostęp do dobrego portfolio leków, które można zastosować w terapii tego schorzenia. Nie ma jeszcze zarejestrowanego leczenia biologicznego, ale klasyczne leki, które są w tej chwili dostępne, zazwyczaj są wystarczające

Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną w przebiegu której dochodzi do powstania stanu zapalnego w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego takich jak gruczoły łzowe i ślinowe, co powoduje ich nieprawidłowe działanie.

– Pacjenci odczuwają tzw. zespół suchości, który dotyczy jamy ustnej, gałek ocznych, a także, szczególnie w wypadku kobiet, narządów rodnych – tłumaczy specjalista chorób wewnętrznych, specjalista reumatolog płk dr n. med. Piotr Ligocki Kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych, Ordynator Oddziału Klinicznego Reumatologicznego 10 Wojskowego Szpitala Klinicznego z Polikliniką SPZOZ w Bydgoszczy.

Pierwotny zespół Sjögrena – czynniki ryzyka Metaanaliza dwunastu badań obserwacyjnych wykazała związek wystąpienia pierwotnego zespołu Sjögrena (pZS) z przebyciem infekcji, obecnością choroby autoimmunologicznej wśród krewnych pierwszego stopnia, wpływem negatywnych czynników stresowych oraz z predyspozycją genetyczną.

Zespół Sjögrena może występować jako samodzielna jednostka chorobowa, z pełnymi objawami, jak również towarzyszyć innym chorobom reumatycznym, na przykład reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS), gdzie oprócz objawów RZS ujawniają się symptomy tzw. wtórnego zespołu Sjögrena. W jednym i drugim przypadku objawy są bardzo zbliżone.

Nowe klasyfikacje agresywności

Jak dalej tłumaczy ekspert, zespół Sjögrena dzielimy na grupy fenotopowe, które mają za zadanie określić, w jakim kierunku rozwija się choroba.

Obecnie podział kwalifikuje 3 główne fenotypy przebiegu choroby: pacjenci ze słabo nasilonymi objawami, ale dużą aktywnością limfocytów B (tzw. BALS), pacjenci z wysoką aktywnością choroby układowej (HSA) oraz pacjenci z niską aktywnością ogólnoustrojową i dużym obciążeniem objawami (LSAHS). 

Zespół Sjögrena przebiega w różnych fenotypachPoszczególne fenotypy danej choroby mogą wiązać się z różnym przebiegiem i rokowaniem. Dotyczy to także zespołu Sjögrena, o czym przekonuje najnowsza publikacja z „The Lancet Rheumatology”.

Konieczne jest zachowanie czujności onkologicznej

– Największym niebezpieczeństwem związanym z ZS, jest to, że może wiązać się z rozwojem chorób nowotworowych, w szczególności chłoniaków. Występują one głównie u pacjentów z grupy BALS i HSA. Dlatego musimy zachować dużą czujność żeby nie przeoczyć momentu rozwoju nowotworu. Powinno się co pół roku wykonywać morfologię z rozmazem i kontrolować przebieg choroby – tłumaczy ekspert.

Dr Ligocki wskazuje, że lekarze w Polsce mają dostęp do dobrego portfolio leków, które można zastosować w terapii tego schorzenia:

 – Co prawda nie ma jeszcze zarejestrowanego leczenia biologicznego, ale klasyczne leki, które są w tej chwili dostępne, zazwyczaj są wystarczające i pacjenci z pierwotnym ZS zwykle w dobry sposób reagują na leczenie. Trudniej leczy się chorych, którzy pomimo farmakoterapii nie osiągają  remisji choroby. W takich przypadkach musimy stosować wydłużoną w czasie terapię glikokortykosteroidy, których niestety długotrwała terapia implikuje u chorych osteoporozę posteroidową, cukrzycę oraz różnego rodzaju zaburzenia układu endokrynologicznego i odpornościowego .

Holistyczne podejście do pacjenta

Zdaniem dr Ligockiego najważniejsze w praktyce lekarza jest holistyczne podejście do pacjenta. Lecząc zespół suchości należy zwrócić uwagę na to, żeby zabezpieczyć chorego przed skutkami ubocznymi terapii czyli w odpowiedni sposób dopasowywać dawki wapna, witaminy D3 i leków antyresorpcyjnych.

Ekspert zwraca uwagę lekarzom POZ, że jeśli zjawiają się w ich gabinecie pacjenci skarżący się na suchość w jamie ustnej, w okolicach intymnych, z uczuciem suchości  gałek ocznych, nawracającymi zapaleniami spojówek, to warto pogłębić wywiad medyczny i zlecić dodatkowe badania.

– Jeżeli pacjentka w okresie menopauzalnym mówi, że ma niepokojące objawy związane z narządami rodnymi warto dopytać ją, czy ma także problemy z przełykaniem śliny i uczucie suchości w jamie ustnej, czy płacze „bez łez” lub czy cierpi na nawracające zapalenia spojówek? Jeśli potwierdzi, to pamiętajmy, że tego typu objawy są czerwonymi flagami, które mogą zwiastować wystąpienie Zespołu Sjögrena.

Lekarze POZ nie dysponują narzędziami diagnostycznymi, dzięki którym mogliby potwierdzić rozpoznanie tej choroby. Mogą jednak (i warto to zrobić) zlecić wykonanie:

• USG ślinianek, które zgodnie z najnowszą wiedzą jest badaniem tożsamym diagnostycznie z pobraniem materiału poprzez biopsję ślinianek
• morfologię z rozmazem. Jak podkreśla nasz rozmówca, rozmaz jest bardzo istotny, ponieważ pokazuje ewentualny rozwój chłoniaka lub innego rodzaju zaburzenia na poziomie morfologicznym
• OB., CRP
• badanie kreatyniny, które oceni stan nerek – pamiętajmy, że Zespół Sjögrena jest chorobą ogólnoustrojową, która wpływa również na inne narządy – zaznacza dr Ligocki.

Czy zwiększy się rozpoznawalność zespołu Sjögrena u dzieci?Zespół Sjögrena rzadko występuje u dzieci, co nie oznacza braku choroby w tej subpopulacji. Odsetek rozpoznań z pewnością zwiększy nowy model przedstawiony na łamach „The Lancet Rheumatology”.

Wtórny Zespół Sjögrena

Reumatolog podkreśla, że większy problem diagnostyczny pojawia się w tzw. wtórnym zespole Sjögrena, czyli takim, który towarzyszą innym chorobom. Najczęściej mamy do czynienia z reumatoidalnym zapaleniem stawów – w tym przypadku obydwie choroby leczy się tymi samymi lekami.

– Mamy duże szczęście, bo swego czasu hydroksychlorchinę, lek pierwszego rzutu, można było zdobyć w Polsce tylko w imporcie docelowym. W tej chwili już jest dwóch producentów polskich, dlatego lek jest dostępny na naszym rynku – mówi dr Ligocki.

Poprawić jakość życia

Ekspert przypomina, że ogromnie istotne w leczeniu jest kontrolowanie pacjentów w zakresie stosowania zaleconej terapii: – W czasie konferencji EULAR w Wiedniu zapoznano nas z wynikami analizy, która wykazała, że część pacjentów nie przyjmuje zaleconych przez nas leków. Chorzy stosują za to różnego rodzaju niesprawdzone suplementy diety, które w niczym im nie pomagają lub specyfiki ziołowe, które mogą wchodzić w interakcje z przepisanymi przez lekarza lekami.

Dr Ligocki podkreśla, że oprócz leczenia typowo farmakologicznego powinno się pacjentom poprawiać jakość życia i zalecać np. stosowanie sztucznych łez czy sztucznej śliny. Zdaniem eksperta, dzięki złagodzeniu objawów suchości, chorzy będą zdecydowanie bardziej pozytywnie nastawieni na stosowanie zalecanej farmakoterapii, co przełoży się na skuteczność leczenia.