Powstrzymać progresję ciężkiej choroby

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) to najczęstsza przyczyna nagłych zgonów u sportowców w Europie. Choroba ta zwykle ujawnia się u młodych, pozornie zdrowych dorosłych – ostrzegają eksperci z okazji Tygodnia dla Serca, który potrwa do 24 kwietnia.

Prof. Elżbieta Katarzyna Biernacka z Narodowego Instytutu Kardiologii zaznacza, że osobom z ARVC zabrania się uprawiania sportu, ponieważ intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. – Nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby – wyjaśnia w informacji przekazanej PAP.

Specjalistka wraz ze swoimi współpracownikami przeprowadzi badanie, które ma wyjaśnić, czy lek sakubitryl/walsartan może zapobiec progresji choroby u pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory. Badanie jest finansowane ze środków Agencji Badań Medycznych.

Choroby kardiologiczne stanowią największe wyzwanie dla współczesnej medycyny, a chorują na nie także młode osoby. ARVC jest rzadką chorobą serca powodującą postępujące zastępowanie mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które mogą być groźne dla życia, szczególnie u osób młodych.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest uwarunkowana genetycznie. Może mieć różne objawy, najczęściej manifestuje się kołataniem serca i utratami przytomności w czasie wysiłku, co często się zdarza u osoby nieświadomej swojej choroby. Z czasem pojawiają się objawy niewydolności serca, takie jak obrzęki, powiększenie obwodu brzucha i ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca oraz zaburzenia jej kurczliwości, co najlepiej uwidaczniają echo serca i rezonans magnetyczny.

– Mamy nadzieję, że lek sakubitryl/walsartan, który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję ciężkiej choroby, jaką jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Lek ten ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – tłumaczy prof. Elżbieta Katarzyna Biernacka.

Pierwszorzędowym celem wieloośrodkowego, randomizowanego badania ARNI-ARVC jest ocena działania antyremodelingowego i przeciwwłóknieniowego sakubitrylu/walsartanu w ARVC, które miałoby zapobiec progresji choroby i przełożyć się na poprawę przebiegu klinicznego: opóźnić lub zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności serca i spowodować zmniejszenie arytmii.

Przyczyną zmian strukturalnych oraz groźnych arytmii jest w ARVC włóknisto-tłuszczowa przebudowa miokardium. Zdaniem kardiolog zastosowanie nowego leku, dzięki jego wielokierunkowej neurohumoralnej aktywności, w tym modyfikowaniu potencjału arytmicznego miocytów oraz hamowaniu procesów włóknienia miokardium, może zatrzymać postęp zmian strukturalnych prowadzących do niewydolności serca i powstawania nowych ognisk komorowych zaburzeń rytmu serca.

Według Agencji Badań Medycznych badaniem objętych zostanie 100 pacjentów z ARVC, rozpoznaną na podstawie obecnie obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (left ventricular ejection fraction – LVEF).

Rekrutacja prowadzona będzie przez 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowani blokowo w stosunku 3:2 do leczenia sakubitrylem/walsartanem lub do grupy kontrolnej. Obserwacja każdego pacjenta będzie prowadzona przez 4 lata.