Prof. dr hab. med. Irena Zimmermann-Górska: Zespół antyfosfolipidowy to skomplikowany stan, który może prowadzić do śmierci
Autor: Alicja Kostecka
Data: 02.10.2018
Źródło: Alicja Kostecka
Działy:
Wywiad tygodnia
Aktualności
- Objawem zespołu antyfosfolipidowego jest najczęściej żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. Zakrzepy powstają najczęściej w żyłach głębokich kończyn dolnych i mogą powodować zatorowość płucną. - mówi prof. dr hab. med. Irena Zimmermann-Górska.
Co to jest zespół antyfosfolipidowy?
Zespół antyfosfolipidowy jest to choroba autoimmunologiczna spowodowana tworzeniem przeciwciał przeciwfosfolipidowych (APLA) i ich działaniem sprzyjającym powstawaniu zakrzepicy w naczyniach tętniczych, żylnych i włosowatych oraz występowaniem „niepowodzeń” położniczych (poronienia, ograniczone wzrastanie płodu, przedwczesne porody).
Czy wiadomo, dlaczego zespół antyfosfolipidowy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn?
Taka przewaga nie jest w pełni udokumentowana, natomiast wiadomo, że do czynników sprzyjających wystąpieniu zespołu antyfosfolipidowego należy antykoncepcja hormonalna, zastępcza terapia hormonalna, a także – ciąża. Czynniki te mogą u kobiet, u których w krążeniu są APLA spowodować zespół antyfosfolipidowy.
W jaki sposób diagnozuje się zespól antyfosfolipidowy?
Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego opiera się na międzynarodowych kryteriach, modyfikowanych co kilka lat zgodnie z postępem wiedzy na temat patogenezy zespołu. Obecnie kryteria obejmują objawy kliniczne i wyniki badań APLA. Do kryteriów klinicznych należą: zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica drobnych naczyń i „niepowodzenia położnicze”.
Do kryteriów laboratoryjnych zaliczono wykazanie w osoczu obecności trzech grup APLA: antykoagulantu toczniowego, przeciwciał antykardiolipinowych i przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I – w odpowiednich klasach immunoglobulin i w odpowiednim stężeniu, wykrywanych standaryzowanymi metodami.
Kto powinien leczyć chorych z zespołem antyfosfolipidowym?
Objawy zespołu antyfosfolipidowego to najczęściej żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. Zakrzepy powstają najczęściej w żyłach głębokich kończyn dolnych i mogą powodować zatorowość płucną.
Objawy związane z zakrzepicą mogą wystąpić także w wielu innych układach i narządach. W układzie nerwowym może dochodzić do udaru niedokrwiennego, migreny, padaczki, objawów podobnych do stwardnienia rozsianego. Zespół antyfosfolipidowy może łączyć się z powstaniem zawału serca (szczególnie u osób poniżej 40 r. życia), zmianami w obrębie zastawek serca. W nerkach w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego może dochodzić do zakrzepicy we wszystkich naczyniach. W obrębie skóry obserwuje się często siność siatkowatą. U chorych na ZAF może występować niedokrwienie ścian jelit i ich perforacja. Rzadko zespół przyczynia się także do niedoczynności kory nadnerczy.
Bardzo często natomiast u chorych na zespół antysulfolipidowy dochodzi do objawów ze strony układu kostno-stawowego. Pojawiają się bóle stawów, proces zapalny w ich obrębie, martwica aseptyczna głowy kości udowej. W niektórych przypadkach następują złamania patologiczne kości – pomimo prawidłowej gęstości kości. Przeważnie są to złamania kości śródstopia, żeber i kręgów.
Leczenie, będzie więc zależne od przewagi objawów ze strony danego układu lub narządu. Po wstępnym rozpoznaniu choroby lub jej podejrzeniu przez lekarza POZ, dalsza diagnostyka i leczenie będzie prowadzić odpowiedni specjalista. W przebiegu ciężkiej, wielonarządowej postaci choroby, czyli katastrofalnego ZAF konieczna jest natychmiastowa hospitalizacja i umieszczenie chorego na oddziale intensywnej terapii. Jest to działanie ratujące życie! Kobietą chorą na zespół antfosfolipidowy w okresie ciąży musi zajmować się lekarz położnik.
Na czym polega leczenie chorych z zespołem antyfosfolipidowym?
Leczenie to głównie stosowanie leków przeciwzakrzepowych dobranych odpowiednio do objawów, rodzaju przeciwciał APLA, stanu chorego. Leczenie to przeważnie podobne jest do stosowanego u chorych z zakrzepicą niezależną od APLA, opracowanego dla „profilaktyki i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, polskie wytyczne zostały wydane w 2012 r. Leczenie kobiet chorych na ZAF w okresie ciąży wymaga odpowiedniej modyfikacji.
Osobną grupę chorych stanowią przypadki nakładania się objawów zespołu antyfosfolipidowego na inne choroby autoimmunologiczne. Do takich chorób należy szczególnie toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów – rzadziej zespół Sjögrena, twardzina układowa i zapalenie wielomięśniowe. Leczenie tych chorych wymaga postępowania uwzględniającego obie, współistniejące choroby.
Jakie są rokowania w tym zespole?
Rokowanie u chorych na zespół antyfosfolipidowy zależy od umiejscowienia zmian zakrzepowych i ich rozległości, nawrotów objawów, współistnienia innych chorób. Najczęstsze przyczyny zgonu to udar niedokrwienny mózgu, zawał serca, ZAF katastrofalny, zakażenia i krwawienia.
Rozmawiała Alicja Kostecka
Zespół antyfosfolipidowy jest to choroba autoimmunologiczna spowodowana tworzeniem przeciwciał przeciwfosfolipidowych (APLA) i ich działaniem sprzyjającym powstawaniu zakrzepicy w naczyniach tętniczych, żylnych i włosowatych oraz występowaniem „niepowodzeń” położniczych (poronienia, ograniczone wzrastanie płodu, przedwczesne porody).
Czy wiadomo, dlaczego zespół antyfosfolipidowy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn?
Taka przewaga nie jest w pełni udokumentowana, natomiast wiadomo, że do czynników sprzyjających wystąpieniu zespołu antyfosfolipidowego należy antykoncepcja hormonalna, zastępcza terapia hormonalna, a także – ciąża. Czynniki te mogą u kobiet, u których w krążeniu są APLA spowodować zespół antyfosfolipidowy.
W jaki sposób diagnozuje się zespól antyfosfolipidowy?
Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego opiera się na międzynarodowych kryteriach, modyfikowanych co kilka lat zgodnie z postępem wiedzy na temat patogenezy zespołu. Obecnie kryteria obejmują objawy kliniczne i wyniki badań APLA. Do kryteriów klinicznych należą: zakrzepica żylna, zakrzepica tętnicza, zakrzepica drobnych naczyń i „niepowodzenia położnicze”.
Do kryteriów laboratoryjnych zaliczono wykazanie w osoczu obecności trzech grup APLA: antykoagulantu toczniowego, przeciwciał antykardiolipinowych i przeciwciał przeciwko β2-glikoproteinie I – w odpowiednich klasach immunoglobulin i w odpowiednim stężeniu, wykrywanych standaryzowanymi metodami.
Kto powinien leczyć chorych z zespołem antyfosfolipidowym?
Objawy zespołu antyfosfolipidowego to najczęściej żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. Zakrzepy powstają najczęściej w żyłach głębokich kończyn dolnych i mogą powodować zatorowość płucną.
Objawy związane z zakrzepicą mogą wystąpić także w wielu innych układach i narządach. W układzie nerwowym może dochodzić do udaru niedokrwiennego, migreny, padaczki, objawów podobnych do stwardnienia rozsianego. Zespół antyfosfolipidowy może łączyć się z powstaniem zawału serca (szczególnie u osób poniżej 40 r. życia), zmianami w obrębie zastawek serca. W nerkach w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego może dochodzić do zakrzepicy we wszystkich naczyniach. W obrębie skóry obserwuje się często siność siatkowatą. U chorych na ZAF może występować niedokrwienie ścian jelit i ich perforacja. Rzadko zespół przyczynia się także do niedoczynności kory nadnerczy.
Bardzo często natomiast u chorych na zespół antysulfolipidowy dochodzi do objawów ze strony układu kostno-stawowego. Pojawiają się bóle stawów, proces zapalny w ich obrębie, martwica aseptyczna głowy kości udowej. W niektórych przypadkach następują złamania patologiczne kości – pomimo prawidłowej gęstości kości. Przeważnie są to złamania kości śródstopia, żeber i kręgów.
Leczenie, będzie więc zależne od przewagi objawów ze strony danego układu lub narządu. Po wstępnym rozpoznaniu choroby lub jej podejrzeniu przez lekarza POZ, dalsza diagnostyka i leczenie będzie prowadzić odpowiedni specjalista. W przebiegu ciężkiej, wielonarządowej postaci choroby, czyli katastrofalnego ZAF konieczna jest natychmiastowa hospitalizacja i umieszczenie chorego na oddziale intensywnej terapii. Jest to działanie ratujące życie! Kobietą chorą na zespół antfosfolipidowy w okresie ciąży musi zajmować się lekarz położnik.
Na czym polega leczenie chorych z zespołem antyfosfolipidowym?
Leczenie to głównie stosowanie leków przeciwzakrzepowych dobranych odpowiednio do objawów, rodzaju przeciwciał APLA, stanu chorego. Leczenie to przeważnie podobne jest do stosowanego u chorych z zakrzepicą niezależną od APLA, opracowanego dla „profilaktyki i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, polskie wytyczne zostały wydane w 2012 r. Leczenie kobiet chorych na ZAF w okresie ciąży wymaga odpowiedniej modyfikacji.
Osobną grupę chorych stanowią przypadki nakładania się objawów zespołu antyfosfolipidowego na inne choroby autoimmunologiczne. Do takich chorób należy szczególnie toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów – rzadziej zespół Sjögrena, twardzina układowa i zapalenie wielomięśniowe. Leczenie tych chorych wymaga postępowania uwzględniającego obie, współistniejące choroby.
Jakie są rokowania w tym zespole?
Rokowanie u chorych na zespół antyfosfolipidowy zależy od umiejscowienia zmian zakrzepowych i ich rozległości, nawrotów objawów, współistnienia innych chorób. Najczęstsze przyczyny zgonu to udar niedokrwienny mózgu, zawał serca, ZAF katastrofalny, zakażenia i krwawienia.
Rozmawiała Alicja Kostecka
