Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc - diagnostyka i leczenie

- Choć wynik badania radiologicznego w różnych chorobach śródmiąższowych płuc może wyglądać podobnie, to schorzenia różnią się między sobą – mówi dr Małgorzata Sobiecka z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Ekspertka przypomniała, że w 2013 roku uaktualniona została klasyfikacja idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, która wyodrębnia zapalenia główne, rzadkie i niesklasyfikowane. Podkreśliła przy tym, że przy dostępności dwóch leków przeciw włóknieniu, zarejestrowanych dla idiopatycznego włóknienia płuc, wzrasta potrzeba dokładnego rozpoznania choroby.

Opisując proces diagnostyczny wymieniła szczegółowy wywiad, badania fizykalne i laboratoryjne, tomografię wysokiej rozdzielczości i ewentualną bronchoskopię głównie w odniesieniu do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i przezoskrzelowej biopsji płuc, a także biopsję chirurgiczną płuc, którą należy rozważyć przy trudnościach w postawieniu diagnozy i przy braku przeciwwskazań. Wyniki powinny być poddane wielospecjalistycznej dyskusji. Ekspertka zwróciła jednak uwagę, że ok. 10 proc. chorych pozostanie niesklasyfikowanych.

Omawiając ocenę zaawansowania choroby, dr Sobiecka wymieniła badania czynnościowe - pulsoksymetrię, FVC, DLCO, 6MWT, badania obrazowe – RTG klatki piersiowej i TK wysokiej rozdzielczości oraz dodatkowo echo serca czy sprawdzenie cech nadciśnienia płucnego. Następne etapy to ocena, czy stosowane będzie leczenie farmakologiczne, określenie sposobu monitorowania choroby, ocena stabilizacji, poprawy lub progresji choroby, ocena czy i kiedy chory powinien zostać skierowany do ośrodka transplantacyjnego a w fazie schyłkowej rozważenie opieki paliatywnej. W postępowaniu leczniczym, oprócz farmakologii, potrzebne jest wykluczenie czynników mogących powodować progresję choroby, czyli np. leków toksycznych dla tkanki płucnej, sprawdzenie objawów choroby refluksowej (która może przyspieszać włóknienie), wykluczenie ekspozycji na szkodliwe czynniki środowiskowe i palenia papierosów. Należy się też zastanowić, czy możliwa jest uważna obserwacja chorego bez włączania leczenia farmakologicznego (czy jest na nią czas). Tradycyjnie najczęściej stosuje się leczenie immunosupresyjne z użyciem glikokortykosteroidów, a w przypadkach cięższych czy progresji choroby stosuje się terapię łączoną glikokortykosteroidów z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklofosfamid, metotrexat, mykofenolat mofetilu). Badane są też nowe leki - toczą się m.in. prace nad zastosowaniem rituximabu.

Przy omawianiu leczenia wspomagającego prelegentka wymieniła tlenoterapię nocną, wysiłkową i spoczynkową, utrzymanie stałego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych, rehabilitację oddechową, zapobieganie infekcjom, w tym szczepienia przeciw grypie i pneumokokom, szybkie i adekwatne leczenie infekcji układu oddechowego, utrzymanie idealnej masy ciała i identyfikację innych chorób towarzyszących, jak choroba refluksowa przełyku, osteoporoza (złamania kręgów czy żeber ograniczają oddychanie), zaburzenia oddychania w czasie snu, nadciśnienie płucne oraz odpowiednie ich leczenie.

Opisując monitorowanie chorych ekspertka zaznaczyła, że na początku intensywnego leczenia pierwsza ocena powinna mieć miejsce po 4-6 tygodniach, później, przy poprawie - co 3 miesiące, a przy stabilizacji i leczeniu podtrzymującym co 6 miesięcy. Należy posłużyć się następującymi badaniami: badania radiologiczne klatki piersiowej, test 6-minutowego chodu, badania czynnościowe płuc - spirometria, pletyzmografia, DLCO, TK klp, którą stosuje się najczęściej przy rozbieżności między RTG klp a badaniami czynnościowymi czy objawami, przy podejrzeniu zmian nowotworowych i podejrzeniu zatorowości, a także ECHO serca wykonywane raz w roku lub przy rozbieżności objawów i PFT lub Rtg klp lub też przy podejrzeniu rozwoju nadciśnienia płucnego.

Autorka wykładu opisała też różne samoistne śródmiąższowe zapalenia płuc. Najczęstsze jest niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP). Rzadko występuje ono w postaci idiopatycznej, najczęściej pojawia się w przebiegu chorób tkanki łącznej, AZPP, w reakcjach polekowych i zaburzeniach odporności (infekcja HIV). Chorzy są zwykle w średnim wieku, z niespecyficznym objawami, takimi jak kaszel i duszność wysiłkowa. Kolejna opisana jednostka to kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP), którego początek pojawia się zwykle w ok. 60-tego roku życia i które przypomina chorobę infekcyjną z gorączką, kaszlem, dusznością, chudnięciem i krótkim okresem trwania objawów. Następna choroba to ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP). To bardzo rzadkie schorzenie. Najczęściej pacjentem jest wcześniej zdrowa osoba ok. 57 roku życia. Pojawiają się m.in. prodromalne objawy sugerujące infekcję górnych dróg oddechowych, szybko nasilająca się duszność, kaszel, gorączką u większości chorych. Brak jest cech choroby pozapłucnej (np. zapalenia stawów czy rumienia, zmian skórnych jak w zapaleniu naczyń). Pacjent trafia do szpitala już w pierwszych dniach choroby. Ok. 50 proc. chorych umiera w ciągu dwóch miesięcy. Kolejna jednostka chorobowa to złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP). Chorują na nią głównie palacze w 4.-5. dekadzie życia. Częściej dotyka mężczyzn. Ma podstępny początek z kaszlem i dusznością trwającą miesiące. Limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP) to z kolei schorzenie występujące samoistnie lub w przebiegu hipogammaglobulinemii (CVID), zespołu Sjögrena, zakażenia HIV, przewlekłego zapalenia wątroby lub pierwotnej żółciowej marskości wątroby. Pojawia się zwykle w wieku 40-70 lat. Ma powolny początek z kaszlem i narastającą dusznością, niekiedy gorączką i spadkiem masy ciała.

Wykład został wygłoszony w czasie konferencji „Gorące tematy pneumonologii”, która odbyła się w dniach 3-4 lutego 2017 r.