Limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc LIP
Autor: Marta Koblańska
Data: 04.01.2019
Źródło: Małgorzata Farnik
Objawy limfocytarnego śródmiąższowego zapalenia płuc LIP to zwykle nieproduktywny kaszel, duszność wysiłkowa o powolnej (wielomiesięcznej) progresji. Rzadziej obserwuje się spadek masy ciała, zlewne poty w nocy, gorączkę, bóle stawów, u około 20% chorych występuje hypertrofia ślinianek.
Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) czyli śródmiąższowe zapalenie płuc jest jedną z rzadko rozpoznawanych postaci śródmiąższowego zapalenia płuc. Bywa także zaliczana do łagodnych form rozrostowych układu chłonnego - mucosa-associated lymphoid tissues (MALT)., badania wskazują, że możliwość przejścia w chłoniaka należy jednak uznać za mało prawdopodobne. LIP może być wyrazem pobudzenia układu chłonnego – najczęściej występuje w chorobach tkanki łącznej (zwykle zespół Sjogrena) , dyproteinemii, AIDS. W przypadku wykluczenia tych jednostek klinicznych rozpoznaje się idiopatyczne limfocytarne zapalenie płuc (ILIP).
LIP Może występować zarówno u dorosłych (zwykle ok 50 roku życia) oraz u dzieci (dotyczy niemal wyłącznie dzieci .z zakażeniem HIV).
Objawy LIP to zwykle nieproduktywny kaszel, duszność wysiłkowa o powolnej (wielomiesięcznej) progresji. Rzadziej obserwuje się spadek masy ciała, zlewne poty w nocy, gorączkę, bóle stawów, u około 20% chorych występuje hypertrofia ślinianek.
Obraz radiologiczny jest zależny od stopnia zaawansowania – zwykle RTG nie wykazuje zmian, w HRCT obecne są zmiany guzkowe oraz o typie torbielek (od 1 do 30mm) , obraz siateczki, mlecznego szkła. Zmiany zlokalizowane są przede wszystkim w płatach dolnych., częsta jest również limfadenopatia śródpiersia. W stadium schyłkowym dominuje obraz plastra miodu, jednak progresja zmian z zaawansowana przebudową dotyczy około 30% chorych. W diagnostyce wykorzystuje się również badanie bronchoskopowe z oceną BAL, wykonuje się biopsję płuca. Może występować poliklonalna lub monoklonalna gammapatia IgM, hypogammaglobulinemia.
W leczeniu stosuje się najczęściej glikokortykosteroidy systemowo, w przypadku LIP towarzyszącego chorobie tkanki łącznej- nie różni się od postępowania jak dla choroby zasadniczej. Choroba może przebiegać z samoistną remisją.
PISMIENNICTWO
S-I. Cha, M. B. Fessler, C. D. Cool, M. I. Schwarz, K. K. Brown. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis European Respiratory Journal 2006 28: 364-369; DOI: 10.1183/09031936.06.00076705
24.↵
Davies CWH, Gray W, Gleeson FV, Chapel HM, Davies RJO. Lymphoid interstitial pneumonitis associated with common variable hypogammaglobulinemia treated with cyclosporin A. Thorax 2000;55:88–90.
Reisi M, Azizi G, Momen T, Abolhassani H, Aghamohammadi A. Lymphocytic Interstitial Pneumonitis: An Unusual Presentation of X-Linked Hyper Ig M Syndrome Iran J Pediatr. 2016 Apr; 26(2): e3656.
LIP Może występować zarówno u dorosłych (zwykle ok 50 roku życia) oraz u dzieci (dotyczy niemal wyłącznie dzieci .z zakażeniem HIV).
Objawy LIP to zwykle nieproduktywny kaszel, duszność wysiłkowa o powolnej (wielomiesięcznej) progresji. Rzadziej obserwuje się spadek masy ciała, zlewne poty w nocy, gorączkę, bóle stawów, u około 20% chorych występuje hypertrofia ślinianek.
Obraz radiologiczny jest zależny od stopnia zaawansowania – zwykle RTG nie wykazuje zmian, w HRCT obecne są zmiany guzkowe oraz o typie torbielek (od 1 do 30mm) , obraz siateczki, mlecznego szkła. Zmiany zlokalizowane są przede wszystkim w płatach dolnych., częsta jest również limfadenopatia śródpiersia. W stadium schyłkowym dominuje obraz plastra miodu, jednak progresja zmian z zaawansowana przebudową dotyczy około 30% chorych. W diagnostyce wykorzystuje się również badanie bronchoskopowe z oceną BAL, wykonuje się biopsję płuca. Może występować poliklonalna lub monoklonalna gammapatia IgM, hypogammaglobulinemia.
W leczeniu stosuje się najczęściej glikokortykosteroidy systemowo, w przypadku LIP towarzyszącego chorobie tkanki łącznej- nie różni się od postępowania jak dla choroby zasadniczej. Choroba może przebiegać z samoistną remisją.
PISMIENNICTWO
S-I. Cha, M. B. Fessler, C. D. Cool, M. I. Schwarz, K. K. Brown. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis European Respiratory Journal 2006 28: 364-369; DOI: 10.1183/09031936.06.00076705
24.↵
Davies CWH, Gray W, Gleeson FV, Chapel HM, Davies RJO. Lymphoid interstitial pneumonitis associated with common variable hypogammaglobulinemia treated with cyclosporin A. Thorax 2000;55:88–90.
Reisi M, Azizi G, Momen T, Abolhassani H, Aghamohammadi A. Lymphocytic Interstitial Pneumonitis: An Unusual Presentation of X-Linked Hyper Ig M Syndrome Iran J Pediatr. 2016 Apr; 26(2): e3656.
Patronat naukowy portalu: