Rozpoznanie IPF szansą dla pacjenta

IPF to niezwykle ciężka, wyniszczająca choroba, która rozwija się w pęcherzykach płucnych powodując ich włóknienie. Choroba jest nieuleczalna, istnieje natomiast możliwość zmniejszenia nasilenia jej objawów i poprawienia jakości życia chorych, o ile zostanie w krótkim czasie prawidłowo rozpoznana.

Chorymi w większości są wieloletni palacze. Obecnie szacuje się, że w Polsce jest około 6 tys. chorych na idiopatyczne włóknienie płuc. Diagnozuje się około 2 tys. przypadków rocznie.

Jeżeli byśmy przyjęli dane dla Europy publikowane przez Europejskie Towarzystwo Chorób Oddechowych, które podaje zachorowalność dla populacji 5/100 000 to moglibyśmy obliczyć, że takich chorych w Polsce jest kilka tysięcy – komentuje prof. dr hab. n. med. Jan Kuś, kierownik Pierwszej Kliniki Chorób Płuc w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Idiopatyczne włóknienie płuc należy więc do grupy chorób rzadkich. Większość chorych umiera w przeciągu dwóch do pięciu lat.

Idiopatyczne włóknienie płuc to choroba ludzi starszych. Połowa osób chorych to ludzie po 60 roku życia. Choroby nie rozpoznajemy u osób poniżej 40 roku życia, a bardzo rzadko poniżej 50 roku życia. Kwalifikacja do programu lekowego odbywa się na podstawie określonych kryteriów. Podstawowym kryterium jest właściwe rozpoznanie. Wykonywanie biopsji płuca czy interwencji chirurgicznej u chorych na idiopatyczne włóknienie płuc jest niebezpieczne i wiąże się ze zwiększeniem ryzyka zgonu z powodu prostej diagnostyki, więc w większości przypadków jest to nieopłacalne – dodaje dr hab. n. med. Wojciech Piotrowski, Klinika Pneumonologii i Alergologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi.

Niestety, u około połowy pacjentów wstępna diagnoza jest błędna i IPF jest bardzo często mylona z innymi chorobami płuc. Rozpoznanie tej choroby jest bardzo trudne i wymaga współpracy pulmonologa, radiologa, a niekiedy również patomorfologa.

Rozpoznanie choroby dla przeciętnego lekarza nie jest łatwe, ponieważ objawy są niespecyficzne. Występują one w szeregu innych chorób. Duszność, kaszel, trzeszczenia w dolnych polach płuc – zwykle lekarz, który widzi takiego chorego, kojarzy te objawy z zapaleniem płuc lub z niewydolnością krążenia i wysyła chorego do innych specjalistów – dodaje prof. dr hab. n. med. Jan Kuś.

Podczas Kongresu Top Pulmonological Trends lekarze mieli możliwość skorzystania z aplikacji rozpoznaj dźwięk płuc. Ich zadaniem było odpowiednie przypasowanie słyszanego na słuchawkach dźwięku do POChP, IPF, AZPP oraz zdrowych płuc. Okazało się jednak, że rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc jest trudne dla większości lekarzy ze względu na niespecyficzne dźwięki.