Akroosteoliza w twardzinie układowej

Mimo krótkiego czasu trwania choroby akroosteolizę potwierdzono aż u ponad 64 proc. badanych chorych, a u prawie 17 proc. nasilenie określono jako ciężkie. Odnotowano jej związek z obecnością przeciwciał przeciwko topoizomerazie typu I, deformacją rąk oraz zaburzeniami połykania.

W twardzinie układowej rzadko zwraca się uwagę na zmiany kostne. Terminem akroosteoliza określa się stan, w którym dochodzi do ubytku tkanki kostnej w paliczku dalszym palców rąk. Zmiany te mogą mieć różne stadia zaawansowania – od niewielkiej dystalnej resorpcji do niemal całkowitej destrukcji kości paliczka dalszego. Akroosteoliza należy do typowego obrazu klinicznego twardziny układowej, przede wszystkim kojarzona jest ze znacznym zaawansowaniem choroby. Dokładnie nie wiadomo, jaki jest patomechanizm akroosteolizy, uważa się że przyczyną mogą być zaburzenia mikrokrążenia i niedostateczne ukrwienie tkanek obwodowych, jak również ucisk związany ze stwardnieniem skóry.

Przebadano 120 chorych z rozpoznaniem twardziny układowej (w 56,1 proc. postać uogólniona choroby), o czasie trwania poniżej 4 lat. W radiogramach rąk oceniono występowanie zmian o typie akroosteolizy z uwzględnieniem stadium zaawansowania destrukcji kości i liczby zajętych palców (zastosowano skalę od 0 do 4). Mimo że czas trwania choroby był krótki, akroosteolizę potwierdzono aż u 64,1 proc. (n = 77) badanych chorych, u 16,7 proc. nasilenie określono jako ciężkie. Obecność zmian i ich nasilenie nie korelowały z oceną napięcia skóry liczoną na podstawie skali Rodnana. Odnotowano związek akroosteolizy z obecnością przeciwciał przeciwko topoizomerazie typu I (anty-Scl-70), deformacją rąk oraz zaburzeniami połykania. Z kolei czynnikiem ujemnie skorelowanym z obecnością akrosklerodaktylii było stwierdzenie uogólnionego obrzęku rąk. Większe nasilenie akroosteolizy notowano u chorych z owrzodzeniami i martwicą palców, co wskazuje na potencjalny wspólny mechanizm tworzenia się zmian w wyniku niedokrwienia. Natomiast wyniki parametrów stanu zapalnego (przyspieszone OB, wzrost CRP) nie miały wpływu na ubytek kostny paliczków. Być może w praktyce klinicznej warto nieco więcej uwagi poświęcić zmianom kostnym w twardzinie układowej, gdyż – jak się okazuje – znaczny odsetek pacjentów demonstruje takie objawy już we wczesnym stadium choroby. Niestety w tym badaniu nie przeprowadzono dalszej prospektywnej obserwacji, która mogłaby dostarczyć informacji dotyczących ewentualnego związku akroosteolizy i odległego rokowania.

Opracowanie: dr Ewa Morgiel