Choroba śródmiąższowa płuc u pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej - baza danych grupy EUSTAR
Choroba śródmiąższowa płuc (ang. ILD – interstitial lung disease) należy do podstawowych objawów twardziny układowej (ang. systemic sclerosis- SSc) i stanowi czynnik złego rokowania w tej chorobie. U części chorych obserwuje się szybką progresję zmian płucnych, pogorszenie wydolności oddechowej, podczas gdy u innych obraz miąższu płuc nie ulega istotnym zmianom.
Przebieg ILD według aktualnego stanu wiedzy nie jest w pełni zrozumiały, wobec czego ustalenie terapii (kiedy i u których pacjentów włączyć leczenie i na jak długo) stanowi również duże wyzwanie. W leczeniu ILD zastosowanie znajdują: cyklofosfamid, mykofenolan mofetilu oraz nintedanib (jedyny lek zarejestrowany w tym wskazaniu).
Przeprowadzono analizę danych chorych z twardziną układową i chorobą śródmiąższową płuc (n=826) zgromadzonych w ramach aktywności grupy EUSTAR (Europejska Grupa ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej), aby prześledzić przebieg zmian w miąższu płuc, wzorzec progresji oraz wyłonić potencjalne czynniki, które mogą mieć wpływ na zaawansowanie czy tempo postępu zmian chorobowych.
Progresję zmian śródmiąższowych w płucach umiarkowaną (5-10% redukcji FVC) lub istotną (>10% redukcji FVC) w badanej grupie w okresie 12±3 miesięcy stwierdzono u 27%, natomiast w okresie 5 lat u 67% chorych (SSc-ILD). U większości pacjentów obserwowano powolną progresję ILD, która występowała u nich zarówno w okresie stabilizacji/poprawy, jak i pogorszenie czynności układu oddechowego. U 8% chorych odnotowano szybką progresję i stały postęp zmian. Najważniejszymi czynnikami, które korelowały z progresją zmian były: płeć męska, wyższa wartość testu skórnego Rodnana (świadcząca o większym zajęciu skóry), występowanie objawów choroby refluksowej przełyku i dysfagii. Dodatkowo wykazano także związek progresji ILD z wyższą wartością OB oraz krótkim czasem trwania choroby.
Dane analizowane w tym badaniu pochodzą z wielu ośrodków zajmujących się leczeniem twardziny układowej, które uzyskiwane były w ramach obserwacji prospektywnej i pochodzą z codziennej praktyki klinicznej. Niestety nie obejmują danych dotyczących obrazu zmian w tomografii komputerowej, w tym ich rozległości. Nie analizowano także wpływu stosowanego leczenia.
Uzyskane wyniki pokazują indywidualny i zmienny przebieg zmian śródmiąższowych płuc w przebiegu twardziny układowej. Autorzy tego badania, eksperci leczenia twardziny układowej zalecają ścisłe monitorowanie zajęcia płuc u chorych. Ocena aktywności ILD możliwa jest w oparciu o testy czynnościowe układu oddechowego, badania obrazowe tomografii komputerowej, jak również testy wysiłkowe i występowanie desaturacji (test sześciominutowego marszu). Badania te powinny należeć do standardu opieki nad chorym SSc-ILD.
Przeprowadzono analizę danych chorych z twardziną układową i chorobą śródmiąższową płuc (n=826) zgromadzonych w ramach aktywności grupy EUSTAR (Europejska Grupa ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej), aby prześledzić przebieg zmian w miąższu płuc, wzorzec progresji oraz wyłonić potencjalne czynniki, które mogą mieć wpływ na zaawansowanie czy tempo postępu zmian chorobowych.
Progresję zmian śródmiąższowych w płucach umiarkowaną (5-10% redukcji FVC) lub istotną (>10% redukcji FVC) w badanej grupie w okresie 12±3 miesięcy stwierdzono u 27%, natomiast w okresie 5 lat u 67% chorych (SSc-ILD). U większości pacjentów obserwowano powolną progresję ILD, która występowała u nich zarówno w okresie stabilizacji/poprawy, jak i pogorszenie czynności układu oddechowego. U 8% chorych odnotowano szybką progresję i stały postęp zmian. Najważniejszymi czynnikami, które korelowały z progresją zmian były: płeć męska, wyższa wartość testu skórnego Rodnana (świadcząca o większym zajęciu skóry), występowanie objawów choroby refluksowej przełyku i dysfagii. Dodatkowo wykazano także związek progresji ILD z wyższą wartością OB oraz krótkim czasem trwania choroby.
Dane analizowane w tym badaniu pochodzą z wielu ośrodków zajmujących się leczeniem twardziny układowej, które uzyskiwane były w ramach obserwacji prospektywnej i pochodzą z codziennej praktyki klinicznej. Niestety nie obejmują danych dotyczących obrazu zmian w tomografii komputerowej, w tym ich rozległości. Nie analizowano także wpływu stosowanego leczenia.
Uzyskane wyniki pokazują indywidualny i zmienny przebieg zmian śródmiąższowych płuc w przebiegu twardziny układowej. Autorzy tego badania, eksperci leczenia twardziny układowej zalecają ścisłe monitorowanie zajęcia płuc u chorych. Ocena aktywności ILD możliwa jest w oparciu o testy czynnościowe układu oddechowego, badania obrazowe tomografii komputerowej, jak również testy wysiłkowe i występowanie desaturacji (test sześciominutowego marszu). Badania te powinny należeć do standardu opieki nad chorym SSc-ILD.
