Czy można przewidzieć progresję zmian w chorobie śródmiąższowej płuc w przebiegu twardziny układowej?
Autor: Marta Koblańska
Data: 29.08.2018
Źródło: Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model. Wu W, Jordan S, Becker MO, Dobrota R, Maurer B, Fretheim H, Ye S, Siegert E, Allanore Y, Hoffmann-Vold AM, Distler O. Ann Rheum Dis. 2018 Sep;77(9)
Ze względu na dużą heterogenność przebiegu choroby śródmiąższowej płuc trudno jest wyodrębnić grupę chorych, u których farmakoterapia przyniesie w danej chwili największe korzyści terapeutyczne.
Choroba śródmiąższowa płuc (ChŚP) należy do obrazu klinicznego twardziny układowej. Aktualnie jest to główna przyczyna zgonów u pacjentów z tym rozpoznaniem. Do leków rekomendowanych w ChŚP należy cyklofosfamid i mykofenolan mofetilu. Skuteczność terapii jest ograniczona, obarczona działaniami niepożądanymi (zwłaszcza przy długoterminowym stosowaniu). Ze względu na dużą heterogenność przebiegu choroby trudno jest wyodrębnić grupę chorych, u których farmakoterapia przyniesie w danej chwili największe korzyści terapeutyczne. Ważne jest, aby w odpowiednio wcześnie włączyć leczenie u chorych z ChŚP (optymalnie w łagodnym stadium choroby), którzy są predysponowani do szybkiej progresji choroby.
Międzynarodowa grupa naukowców przeprowadziła badanie, którego celem było wytypowanie predykatorów progresji ChŚP u pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej. Analizę statystyczną przeprowadzono na podstawie danych chorych z ośrodka w Szwajcarii, a następnie uzyskany model sprawdzono w oparciu o dane chorych leczonych w trzech innych ośrodkach w Europie (grupa walidacyjna). U wszystkich chorych wykonywane były wyjściowo badanie HRCT klatki piersiowej oraz testy czynnościowe płuc. Do badania włączono jedynie chorych ze zmianami w miąższu płuc o łagodnym nasileniu. Badanie miało charakter prospektywny, po roku (12±3 miesiące) dokonywano oceny zaawansowania ChŚP (HRCT i testy czynnościowe układu oddechowego). Progresję ChŚP zdefiniowano jako spadek FVC% ≥15% lub spadek FVC% ≥10% wraz z obniżeniem DLCO% ≥15%.
W grupie chorych ze Szwajcarii progresję ChŚP potwierdzono u 25/98 chorych (25.5%) a w grupie walidacyjnej 25/117 (21.4%). W obu kohortach czynnikami mającymi związek z progresją ChŚP było obniżenie saturacji w czasie wysiłku oraz zapalenie stawów, które wystąpiło kiedykolwiek w przebiegu choroby. Linię odcięcia dla wartości saturacji po wykonaniu testy 6 minutowego marszu ustalono na 94%. Autorzy badania zwrócili uwagę, iż obniżenie wartości saturacji miało miejsce mimo prawidłowego FVC%, co sugeruje dużą czułość tego parametru w ocenie progresji/zaawansowania włóknienia płuc. Przy jednoczasowym uwzględnieniu obniżenia wysiłkowej saturacji oraz zapalenia stawów współczynnik predykcyjny wyniósł 91.7%.
Poczynione obserwacje będą pomocne w stratyfikacji ryzyka progresji ChŚP u chorych z twardziną układową i niewielkimi zmianami śródmiąższowymi płuc co może przekładać się na podjęcie odpowiednich decyzji terapeutyczno-diagnostycznych. Uzyskano obserwacje mogą zostać wykorzystane w doborze grup chorych do badań klinicznych, których celem jest ocena skuteczności leczenia ChŚP w przebiegu twardziny układowej.
Międzynarodowa grupa naukowców przeprowadziła badanie, którego celem było wytypowanie predykatorów progresji ChŚP u pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej. Analizę statystyczną przeprowadzono na podstawie danych chorych z ośrodka w Szwajcarii, a następnie uzyskany model sprawdzono w oparciu o dane chorych leczonych w trzech innych ośrodkach w Europie (grupa walidacyjna). U wszystkich chorych wykonywane były wyjściowo badanie HRCT klatki piersiowej oraz testy czynnościowe płuc. Do badania włączono jedynie chorych ze zmianami w miąższu płuc o łagodnym nasileniu. Badanie miało charakter prospektywny, po roku (12±3 miesiące) dokonywano oceny zaawansowania ChŚP (HRCT i testy czynnościowe układu oddechowego). Progresję ChŚP zdefiniowano jako spadek FVC% ≥15% lub spadek FVC% ≥10% wraz z obniżeniem DLCO% ≥15%.
W grupie chorych ze Szwajcarii progresję ChŚP potwierdzono u 25/98 chorych (25.5%) a w grupie walidacyjnej 25/117 (21.4%). W obu kohortach czynnikami mającymi związek z progresją ChŚP było obniżenie saturacji w czasie wysiłku oraz zapalenie stawów, które wystąpiło kiedykolwiek w przebiegu choroby. Linię odcięcia dla wartości saturacji po wykonaniu testy 6 minutowego marszu ustalono na 94%. Autorzy badania zwrócili uwagę, iż obniżenie wartości saturacji miało miejsce mimo prawidłowego FVC%, co sugeruje dużą czułość tego parametru w ocenie progresji/zaawansowania włóknienia płuc. Przy jednoczasowym uwzględnieniu obniżenia wysiłkowej saturacji oraz zapalenia stawów współczynnik predykcyjny wyniósł 91.7%.
Poczynione obserwacje będą pomocne w stratyfikacji ryzyka progresji ChŚP u chorych z twardziną układową i niewielkimi zmianami śródmiąższowymi płuc co może przekładać się na podjęcie odpowiednich decyzji terapeutyczno-diagnostycznych. Uzyskano obserwacje mogą zostać wykorzystane w doborze grup chorych do badań klinicznych, których celem jest ocena skuteczności leczenia ChŚP w przebiegu twardziny układowej.
