Manifestacja kliniczna i przebieg GPA jest zależny od profilu przeciwciał
Autor: Kamila Gębska
Data: 14.12.2016
Źródło: Schirmer JH, Wright MN, Herrmann K et al. Myeloperoxidase Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) Positive Granulomatosis With Polyangiitis(Wegener's) Is a Clinically Distinct Subset of ANCA-Associated Vasculitis: A Retrospective Analysis of 315 Patien
Obecność przeciwciał przeciwko proteinazie serynowej 3 (PR3-ANCA) jest charakterystyczna dla ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis, GPA), rzadziej obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA). Obecność tych ostatnich jest związana z mikroskopowym zapaleniem naczyń (ang. microscopic polyangiitis, MPA). Różnicowanie jednostek chorobowych z kręgu AAV wymaga złożonej oceny klinicznej, immunologicznej i histopatologicznej.
Badacze niemieccy na podstawie danych pochodzących z rejestru (German Vasculitis Referral Center) dokonali analizy porównawczej obrazu klinicznego oraz przebiegu choroby w grupie chorych z rozpoznaniem PR3-ANCA GPA, MPO-ANCA GPA oraz MPO-ANCA MPA. Na podstawie retrospektywnej analizy 315 przypadków zaobserwowano różnice w obrazie klinicznym pomiędzy chorymi z MPO-ANCA GPA (n=59) a pozostałymi dwoma analizowanymi populacjami (PR3-ANCA GPA (n=118), MPO-ANCA MPA (n=138)).
Populację chorych na MPO-ANCA GPA stanowiły głównie kobiety - 76,3% (co istotnie różniło z chorymi na MPA), ponadto były to osoby w młodszym wieku w chwili rozpoznania. Pacjenci ci częściej prezentowali ograniczoną postać choroby, bez ciężkich powikłań narządowych. Rzadziej, w porównaniu dwóch pozostałych grup chorych, obserwowano u nich zajęcie nerek, płuc (vs PR3-ANCA GPA) i obwodowego układu nerwowego (vs MPO-ANCA MPA). Rzadziej również wymagali agresywnego leczenia immunosupresyjnego (cyklofosfamid, rituxymab), co przełożyło się na otrzymaną mniejszą skumulowaną dawkę cyklofosfamidu. Częściej natomiast obserwowano wśród chorych na MPO-ANCA GPA powikłanie w postaci stenozy podgłośniowej (28,8%), które u ponad 50% chorych wymagało postępowania inwazyjnego.
Ryzyko nawrotu choroby wśród chorych na GPA i MPA (w analizie nie uwzględniającej profilu przeciwciał) było podobne. Jednak w subpopulacji chorych z GPA i przeciwciałami MPO, częstość nawrotów choroby była mniejsza w porównaniu do pacjentów z dodatnimi przeciwciałami PR3-ANCA - stąd wniosek autorów, że profil immunologiczny może stanowić lepszy czynnik predykcyjny nawrotu choroby, niż rozpoznanie kliniczne. W analizie śmiertelności w odniesieniu do rozpoznania (GPA vs MPA), niezależnie od profilu przeciwciał - ryzyko to było istotnie mniejsze w populacji chorych na GPA.
Populację chorych na MPO-ANCA GPA stanowiły głównie kobiety - 76,3% (co istotnie różniło z chorymi na MPA), ponadto były to osoby w młodszym wieku w chwili rozpoznania. Pacjenci ci częściej prezentowali ograniczoną postać choroby, bez ciężkich powikłań narządowych. Rzadziej, w porównaniu dwóch pozostałych grup chorych, obserwowano u nich zajęcie nerek, płuc (vs PR3-ANCA GPA) i obwodowego układu nerwowego (vs MPO-ANCA MPA). Rzadziej również wymagali agresywnego leczenia immunosupresyjnego (cyklofosfamid, rituxymab), co przełożyło się na otrzymaną mniejszą skumulowaną dawkę cyklofosfamidu. Częściej natomiast obserwowano wśród chorych na MPO-ANCA GPA powikłanie w postaci stenozy podgłośniowej (28,8%), które u ponad 50% chorych wymagało postępowania inwazyjnego.
Ryzyko nawrotu choroby wśród chorych na GPA i MPA (w analizie nie uwzględniającej profilu przeciwciał) było podobne. Jednak w subpopulacji chorych z GPA i przeciwciałami MPO, częstość nawrotów choroby była mniejsza w porównaniu do pacjentów z dodatnimi przeciwciałami PR3-ANCA - stąd wniosek autorów, że profil immunologiczny może stanowić lepszy czynnik predykcyjny nawrotu choroby, niż rozpoznanie kliniczne. W analizie śmiertelności w odniesieniu do rozpoznania (GPA vs MPA), niezależnie od profilu przeciwciał - ryzyko to było istotnie mniejsze w populacji chorych na GPA.
