Martwicze zapalenia naczyń u dzieci - przebieg kliniczny

Francuscy badacze przedstawili wyniki badania obserwacyjnego, dotyczącego przebiegu klinicznego martwiczych zapaleń naczyń - zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami ANCA (AAV, antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitides ) oraz guzkowego zapalenia tętnic (PAN, polyarteritis nodosa), o początku w wieku dziecięcym.

Praca warta zainteresowania ze względu na wagę problemu, czas trwania obserwacji (maksymalnie do 336 miesięcy, średnio 96 miesięcy) oraz fakt poszerzenia jej na okres po osiągnięciu dojrzałości ( w przypadku ⅔ badanych). Analizę oparto o dane zgromadzone w narodowej bazie danych (French Vasculitis Study Group) - w sumie 56 przypadków chorych (35 AAV, 21PAN) w wieku od 2 do 17 lat. Przeżycie oraz przeżycie wolne od nawrotu było porównywalne w grupie AAV i PAN, jednak u chorych na AAV częściej obserwowano ciężkie zaostrzenia oraz ciężkie powikłania narządowe choroby. Wśród chorych z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (GPA), eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń (EGPA) oraz PAN częściej obserwowano zaostrzenia choroby po 18 roku życia. Śmiertelność w grupie chorych z GPA wynosiła 8%, PAN - 10%, a w całej badanej populacji 11% (n=6) - w większości przypadków wynikała ona z następstw choroby (m.in. krwawienie śródpęcherzykowe, pęknięcie tętniaka naczyń mózgowych i wątrobowych). Wśród działań niepożądanych stosowanego leczenia odnotowano: powikłania infekcyjne, alergiczne, powikłania hematologiczne, zaćmę.