Miopatie zapalne i twardzina u dzieci
Autor: Alicja Kostecka
Data: 18.06.2018
Źródło: Reumatologia 2018, nowe trendy/AK
Działy:
Doniesienia naukowe
Aktualności
Najnowsze badania mające na celu dokładniejsze poznanie młodzieńczych postaci idiopatycznych miopatii zapalnych (MIMZ) koncentrują się na patogenezie, lepszym zrozumieniu fenotypów klinicznych w powiązaniu z występującymi autoprzeciwciałami oraz stosowanym leczeniu. Występowanie autoprzeciwciał u dzieci ma wiele wspólnych cech z ich obecnością u dorosłych, jednak odnotowywane są wyraźnie odmienne cechy demograficzne, objawy kliniczne oraz związane z nimi przebieg choroby i wyniki leczenia.
Międzynarodowa grupa ekspertów EULAR/ACR opracowała kryteria odpowiedzi na leczenie osób chorujących na MZSM. Przeanalizowano 312 wcześniej używanych definicji poprawy, które wykorzystywały zasady opracowane przez liczne organizacje i stowarzyszenia międzynarodowe, w tym International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) i Paediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO).
Wyselekcjonowano 14 najlepszych poprzednio używanych kryteriów na podstawie ich charakterystyki działania i wiarygodności klinicznej połączonej z całkowitym wynikiem poprawy 0–100. Ustalono sześć podstawowych parametrów: globalną ocenę choroby przez lekarza i rodzica (w skali VAS), ocenę siły mięśni (np. CMAS), ocenę uszkodzeń pozamięśniowych, ocenę sprawności fizycznej – kwestionariusz CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire), oraz stężenia enzymów „mięśniowych”.
Kombinacje parametrów oceny oraz kwestionariuszy IMACS i PRINTO zostały opracowane w celu ujednolicenia zasad oceny stopnia poprawy klinicznej oraz w celu zwiększenia czułości i swoistości kryteriów poprawy, co pozwoliło na ustanowienie nowego złotego standardu. Dzięki zastosowaniu punktów odcięcia skali poprawy 30%, 45% i 70% uzyskano skalę poprawy podobną do zastosowanej w kryteriach poprawy MIZS. Uzyskano skale poprawy minimalnej (≥ 30%), umiarkowanej (≥ 45) i znacznej (≥ 70). Czułość i swoistość wyniosły 89% i 91–98% dla minimalnej poprawy, 92–94% i 94–99% dla umiarkowanej poprawy oraz 91–98% i 85–86% dla znacznej poprawy. W pełni zbliżone kryteria zostały wybrane dla miopatii zapalnych u dorosłych.
Czytaj więcej:
Miopatie zapalne u dzieci.pdf
Wyselekcjonowano 14 najlepszych poprzednio używanych kryteriów na podstawie ich charakterystyki działania i wiarygodności klinicznej połączonej z całkowitym wynikiem poprawy 0–100. Ustalono sześć podstawowych parametrów: globalną ocenę choroby przez lekarza i rodzica (w skali VAS), ocenę siły mięśni (np. CMAS), ocenę uszkodzeń pozamięśniowych, ocenę sprawności fizycznej – kwestionariusz CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire), oraz stężenia enzymów „mięśniowych”.
Kombinacje parametrów oceny oraz kwestionariuszy IMACS i PRINTO zostały opracowane w celu ujednolicenia zasad oceny stopnia poprawy klinicznej oraz w celu zwiększenia czułości i swoistości kryteriów poprawy, co pozwoliło na ustanowienie nowego złotego standardu. Dzięki zastosowaniu punktów odcięcia skali poprawy 30%, 45% i 70% uzyskano skalę poprawy podobną do zastosowanej w kryteriach poprawy MIZS. Uzyskano skale poprawy minimalnej (≥ 30%), umiarkowanej (≥ 45) i znacznej (≥ 70). Czułość i swoistość wyniosły 89% i 91–98% dla minimalnej poprawy, 92–94% i 94–99% dla umiarkowanej poprawy oraz 91–98% i 85–86% dla znacznej poprawy. W pełni zbliżone kryteria zostały wybrane dla miopatii zapalnych u dorosłych.
Czytaj więcej:
Miopatie zapalne u dzieci.pdf
