Rokowanie odległe i ryzyko powikłań narządowych w twardzinie układowej

Grupa badaczy pod patronatem EULAR poddała ocenie ryzyko powikłań narządowych oraz czynniki predykcyjne wystąpienia włóknienia płuc i nadciśnienia płucnego w populacji chorych na twardzinę układową (TU).

Wykorzystując modele prognostyczne przeanalizowano odległe ryzyko powikłań. Retrospektywnym badaniem obserwacyjnym objęto 398 chorych, maksymalny okres obserwacji trwał 15 lat. Niezależnymi czynnikami niekorzystnego rokowania były zaawansowany wiek w chwili rozpoznania, uogólniona postać choroby, niskie wartości DLCO , niskie stężenie hemoglobiny i podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy krwi, nadciśnienie płucne oraz zajęcie serca (obecność istotnych hemodynamicznie zaburzeń rytmu, wysięk osierdziowy lub zastoinowa niewydolność krążenia przy nieobecności innych możliwych przyczyn sercowych). W trakcie obserwacji u 42% chorych z postacią uogólnioną (dSSc) i 22% chorych z postacią ograniczoną (lSSc) ujawniono włóknienie płuc. Czynnikami ryzyka wystąpienia włóknienia płuc były dSSc, bardziej zaawansowany wiek w chwili rozpoznania, obniżone wartości FVC oraz DLCO, obecność przeciwciał anty-Scl70. Występowanie przeciwciał antycentromerowych związane było z mniejszym ryzykiem włóknienia płuc. Ryzyko wystąpienia nadciśnienia płucnego było podobne w przypadku obu postaci TU. Większe ryzyko związane było ze zwiększeniem stężenia kreatyniny w surowicy krwi, obniżeniem wartości DLCO, obecnością przeciwciał przeciwko polimerazie RNA III lub anty-U3 RNP. Obecność przeciwciał anty-Scl70 związana była z mniejszym ryzykiem nadciśnienia płucnego. Wykorzystanie modeli prognostycznych oceniających ryzyko powikłań narządowych pozwala na wczesną identyfikację chorych obarczonych złym rokowaniem co do przeżycia.