Typ zmian nerkowych jako czynnik rokowniczy u chorych na pierwotny zespół Sjὅgrena

Objawy zajęcia nerek w przebiegu PZS mogą mieć dwojaki charakter: śródmiąższowej choroby nerek (SCN) związanej z obecnością nacieków limfocytarnych w tkance oraz kłębuszkowego zapalenia nerek (KZN), związanego z odkładaniem kompleksów immunologicznych. Długoterminowe rokowanie u chorych z zajęciem nerek, istotnie różni się w zależności od charakteru zmian w nerkach.

Około połowa chorych na pierwotny zespół Sjὅgrena (PZS) prezentuje objawy pozagruczołowe, między innymi związane z zajęciem skóry, tkanki płucnej, nerek, wątroby, neuropatią obwodową. Objawy zajęcia nerek w przebiegu PZS mogą mieć dwojaki charakter: śródmiąższowej choroby nerek (SCN) związanej z obecnością nacieków limfocytarnych w tkance oraz kłębuszkowego zapalenia nerek (KZN), związanego z odkładaniem kompleksów immunologicznych. Długoterminowe rokowanie u chorych z zajęciem nerek, istotnie różni się w zależności od charakteru zmian w nerkach. Częściej rozwijają się zmiany o typie SCN (nawet do 48% chorych), zwykle o łagodnym, powolnym przebiegu, nie powodują poważnego upośledzenia funkcji nerek. Mogą one prowadzić do rozwoju dystalnej kwasicy cewkowej, nefroklacynozy, kamicy nerek lub zespołu Fanconiego - kwasicy cewkowej typu II. Znacznie rzadziej występuje KZN, które razem ze zmianami skórnymi oraz neuropatią obwodową prezentują wspólny patomechanizm rozwoju zmian. U chorych z PZS prezentujących KZN, często współistnieje krioglobulinemia i obniżenie składowej C4 dopełniacza. Greccy badacze przeanalizowali przypadki 715 chorych z PZS, pod kątem obrazu klinicznego i rokowania u pacjentów z zajęciem nerek w przebiegu choroby. Spośród badanej populacji blisko 5% chorych (n=35) wykazywało cechy istotnego klinicznie zajęcia nerek (kamica nerek, nefrokalcynoza, cechy zespołu Fanconiego, poziom kreatyniny >1,6mg/dl lub GFR<50ml/min, białkomocz >0,5g/24h przez 3 miesiące, aktywny osad moczu lub biopsja nerek potwierdzająca KZN lub SCN). Wśród nich 37% prezentowało cechy SCN, 48,6% cechy KZN, a 14% wykazywało jednocześnie cechy SCN oraz KZN. Przeżywalność w populacji chorych z zajęciem nerek była niższa, niż w grupie chorych bez zmian nerkowych, szczególnie w przypadku pacjentów ze zmianami o typie KZN. Wśród ostatnich obserwowano większe ryzyko zgonów oraz obarczeni byli większym ryzykiem rozwoju zmian nowotworowych układu chłonnego - chłoniaków. U większości pacjentów z KZN, doszło do rozwoju chłoniaków w okresie trzech miesięcy od ujawnienia się choroby nerek. Potwierdza to obserwowany również przez innych badaczy, silny związek pomiędzy KZN (w przebiegu PZS), a rozwojem chłoniaków, co może wskazywać na wspólne podłoże patogenetyczne.